Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Клинические рекомендации. Хроническая обструктивная болезнь легких/Под ред. Чучалина А.Г. - М.: Издательство "Атмосфера",2003.

2.Е.И.Шмелев. Хроническая Обструктивная Болезнь Легких. М.2003

3.Global Initiative For Chronic Obstructive Lung Disease. WHO, updated 2006

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli4182375

: 08.2. ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

meta:

author:

fio[ru]: А.В. Аверьянов

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.III

Впервые эмфизему как самостоятельную нозологическую форму с ее клиническими и морфологическими особенностями описал в 1826 г. Р. Лаэннек. В настоящее время эмфизема легких определяется как необратимое увеличение воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок ацинуса, без сопутствующего их фиброза [1]. Необратимое увеличение альвеолярного пространства не всегда бывает связано с деструкцией ацинуса. Например, такое состояние наблюдается при врожденной дисплазии легочной паренхимы при болезни Дауна. После пульмонэктомии в большинстве случаев развивается гиперинфляция (викарная гипертрофия) оставшегося легкого при сохранении его структуры.

type: dkli00126

КЛАССИФИКАЦИЯ

Современная классификация эмфиземы выделяет три ее варианта в зависимости от места поражения ацинуса [2].

1. Проксимальная ацинарная эмфизема (центроацинарная), включающая в себя центролобулярную и фокальную формы.

2. Дистальная ацинарная (парасептальная) эмфизема.

3. Панацинарная.

Наиболее распространенной является центролобулярная эмфизема (ЦЛЭ), развивающаяся у большинства больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), связанная с длительным курением. При этом происходит расширение центральных отделов ацинуса - респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеолярных мешочков (рис. 8-6). Как правило, изменения больше выражены в верхних долях, по мере приближения к базальным отделам наблюдается уменьшение степени деструкции.

path: pictures/0806.png

Рис. 8-6. Наиболее распространенные формы эмфиземы.

ТБ - терминальная бронхиола; РБ - респираторная бронхиола; А - альвеолы.

Фокальная форма центроацинарной эмфиземы встречается у работников пылевых производств (обычно у шахтеров) и ассоциируется со скоплениями макрофагов, нагруженных пылью (кониофагов). Фокусы эмфиземы могут чередоваться с участками неизмененного легкого, причем распределены они обычно равномерно в отличие от ЦЛЭ.

При дистальной ацинарной эмфиземе (ДАЭ) респираторные бронхиолы остаются неизмененными, но происходит деструкция эластического каркаса межальвеолярных перегородок, что приводит к образованию булл или блебсов (пузырьков). Расположены подобные изменения на периферии легочной ткани, чаще всего субплеврально (рис. 8-7) и являются главной причиной спонтанных пневмотораксов. При ДАЭ оставшаяся часть легочной ткани не изменена и нарушений легочной функции не наблюдается.

path: pictures/0807.png

Рис. 8-7. Компьютерная томограмма больного с дистальной ацинарной эмфиземой.

Панацинарная эмфизема (ПАЭ) характеризуется диффузным расширением ацинуса, слиянием внутридольковых структур в единое воздушное пространство (см. рис. 8-6). Локальные формы ПАЭ нередко превращаются в буллы; они, как правило, наблюдаются у активных курильщиков одновременно с ЦАЭ или у стариков. Диффузные формы ПАЭ в большинстве своем встречаются у больных с дефицитом альфа₁-антитрипсина (ААТ). Помимо сравнительно раннего возникновения, эта форма эмфиземы отличается своей локализацией преимущественно в базальных отделах легких. ПАЭ нередко наблюдается у больных ХОБЛ тяжелого и крайне тяжелого течения без дефицита ААТ наряду с ЦАЭ и также может локализоваться в нижних зонах.

Особое место занимают ситуации сочетания эмфизематозных и фиброзных изменений легочной ткани. Такие состояния наблюдаются при саркоидозе, силикозе, идиопатическом легочном фиброзе и других интерстициальных заболеваниях. Ингаляции солей кадмия и блеомицина также приводят к развитию эмфиземы и фиброза. Многие исследователи относят формы расширения терминальных отделов нижних дыхательных путей на фоне фиброзных изменений к варианту «иррегулярной» или «рубцовой» эмфиземы. В практической работе при интерстициальных заболеваниях легких бывает сложно дифференцировать эмфизематозные изменения от кистозной дегенерации, при которой имеется эпителиальная выстилка (рис. 8-8).

path: pictures/0808.png

Рис. 8-8. Компьютерная томограмма иррегулярной эмфиземы и кист у больной с идиопатическим легочным фиброзом.

Буллезная эмфизема (участки паренхиматозной деструкции размером более 1 см) может быть исходом любой формы эмфиземы.

Среди редких вариантов эмфиземы необходимо выделить так называемый синдром Маклеода - одностороннюю деструкцию альвеолярных пространств в сочетании с локальным облитерирующим бронхиолитом.

type: dkli00180

ФАКТОРЫ РИСКА И ПАТОГЕНЕЗ

Главными экзогенными факторами риска развития эмфиземы, так же как и ХОБЛ в целом, являются продолжительные ингаляции частиц или газов, прежде всего - курение. Обсуждается роль инфекции, в частности аденовирусов [3] и хламидий, как возможной причины возникновения и прогрессирования легочной эмфиземы [4]. ДАЭ, «спаянная» с висцеральной плеврой, возможно, является следствием плевритов, перенесенных во внутриутробном периоде или в первые годы жизни. Баротравма в результате искусственной вентиляции легких у новорожденных может стать причиной локальных форм эмфиземы.

Среди эндогенных факторов риска эмфиземы доказана роль врожденного дефицита ААТ.

Пол имеет определенное, хотя и не изученное до конца влияние на формирование эмфиземы. Известно, что у женщин эмфизема развивается медленнее, ее распространенность и тяжесть деструктивных изменений меньше, чем у мужчин со сходными факторами риска. Однако при одинаковой степени эмфиземы среди женщин больше выражены клинические проявления - одышка, снижение переносимости физических нагрузок, депрессивные симптомы, ухудшение качества жизни [5].

Патогенез эмфиземы легких сложен, в нем принимает участие множество эндогенных факторов. Существует несколько механизмов развития данного заболевания, изолированно или комбинированно определяющих индивидуальный путь формирования патологических изменений.

Одной из первых теорий происхождения эмфиземы явилась « сосудистая гипотеза» российского ученого Э. Изаксона. В ее основе лежит постулат о том, что первичные изменения происходят в капиллярном русле альвеол, где развиваются микротромбозы с нарушением кровоснабжения, атрофией альвеолярных стенок и их последующей деструкцией [6]. Спустя более 100 лет, с открытием фактора роста эндотелия (ФРЭ), сосудистая гипотеза генеза эмфиземы получила свое биохимическое и экспериментальное подтверждение. ФРЭ определяет рост и жизнеспособность эндотелиальных клеток, в том числе и в легочных капиллярах. Его подавление вызывает апоптоз эндотелия, редукцию сосудов и, вероятно, способствует деструкции эластического каркаса межальвеолярных перегородок. У больных с тяжелой эмфиземой, подвергшихся легочной трансплантации или редукции легочной ткани, уровень ФРЭ и его рецепторов, определенный методом иммуногистохимии, значительно ниже, чем у здоровых [7]. На ранних стадиях ХОБЛ продукция ФРЭ резко возрастает, в противоположность вариантам крайне тяжелого течения, когда наблюдается значительное снижение его концентрации [8, 9]. Блокада рецепторов ФРЭ у крыс приводит к развитию у них эмфиземы, причем продукты оксидативного стресса усиливают этот процесс [10].

Следующим шагом, объяснявшим развитие эмфиземы, стала «механическая гипотеза», господствовавшая вплоть до 60-х годов прошлого века. Ее авторы W.H. Harris и F.P. Chillingworth, опубликовали в 1919 г. результаты экспериментов по искусственному воспроизведению эмфиземы у собак при раздувании отдельных участков легких [11]. Согласно данной концепции, эмфизема является следствием перерастяжения легочной ткани с разрывом внутриацинарных структур. Действительно, динамическая гиперинфляция легких появляется у больных ХОБЛ раньше видимых признаков эмфиземы и, по-видимому, вносит определенный вклад в дальнейшие деструктивные процессы.