Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.

В случае, если пациент с ХТЭЛГ не обращался к врачам либо по какимто причинам диагноз не был установлен, вероятнее всего ожидать драматичное прогрессирование легочной гипертонии, нарастание правожелудочковой недостаточности, что в конечном итоге приведет к смерти больного. Процент долгосрочного выживания нелеченных пациентов с ХТЭЛГ очень низок и коррелирует со степенью легочной гипертонии. 10летняя выживаемость у пациентов, перенесших ТЭЛА и имеющих среднее давление в легочной артерии 31 - 40 мм рт.ст., составляет 50% [37]. Если изначально среднее давление в легочной артерии составляет 41 - 50 мм рт.ст., вероятность 10летнего выживания снижается до 20%, а когда исходное среднее давление в легочной артерии выше 50 мм рт.ст., 10летняя выживаемость равна лишь 5% [47]. Отрицательное влияние на прогноз оказывало наличие существенной легочной гипертонии (подразумевалось среднее давление в легочной артерии >30 мм рт.ст.), сопутствующая хроническая легочная патология и низкая толерантность физической нагрузки.

type: dkli00154

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В начале заболевания ХТЭЛГ наиболее часто пациенты жалуются на одышку и резкое снижение двигательной активности. Несмотря на индивидуальные различия, физиологическое основа этих жалоб состоит в снижении сердечного выброса, вызванного повышенным легочным сосудистым сопротивлением и увеличенной минутой вентиляцией альвеолярного мертвого пространства. Пациенты могут испытывать непроизвольный кашель, усиливающийся при нагрузке. Кровохарканье отмечается редко, только в случае поражения бронхиальных артерий. Атипичные боли в грудной клетке часто имеют плевральную природу, возможно вследствие периинфарктной пневмонии. Связанный с физической нагрузкой дискомфорт в грудной клетке часто приводит к гипердиагностике коронарной болезни сердца.

Отсутствие специфики жалоб приводит к поздней диагностике ХТЭЛГ у большинства пациентов. Время от начала появления жалоб до постановки верного диагноза может достигать 2 - 3 лет [22, 30]. Возраст пациента, отсутствие или наличие сопутствующих сердечнолегочных заболеваний и определенный образ жизни имеют большое значение и указывают на возможность ХТЭЛГ. Многим пациентам с ХТЭЛГ в начале заболевания устанавливают такие диагнозы, как ХОБЛ, БА, порок сердца, физическое переутомление и одышка психогенного характера.

Интересно, что толерантность физической нагрузки сохраняется достаточно высокой даже при длительном анамнезе ХТЭЛГ. Поэтому клинические признаки легочной гипертонии - увеличение правых отделов сердца, акцент II тона на легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, ритм галопа и трикуспидальная регургитация - должны тщательно анализироваться врачом. Иногда только при существенной дисфункции правого желудочка, ведущей к значительной трикуспидальной регургитации, увеличению правых отделов сердца, ритму галопа, гепатомегалии, асциту, периферическим отекам и диффузному цианозу, диагноз становится очевиден. Часто при физикальном обследовании выявляются поверхностные варикозные изменения сосудов нижних конечностей, указывающие на возможный венозный тромбоз. При отсутствии паренхиматозных и обструктивных легочных заболеваний аускультация легких, как правило, нормальна. Приблизительно у 30% пациентов может выслушиваться мягкий сосудистый шум над легочными полями [48]. Этот аускультативный феномен следует отличать от сердечных шумов, так как его возникновение связано с мощным выбросом крови в легочную артерию, которому препятствуют суженные легочные сосуды. Этот шум отсутствует при идиопатической легочной артериальной гипертонии и не патогномоничен для ХТЭЛГ - он может быть обнаружен и при других заболеваниях, характеризующихся сужением главных легочных сосудов, таких как врожденный стеноз легочных артерий и различные формы легочных васкулитов.

Прогрессирование правожелудочковой недостаточности сопровождается существенными изменениями клинических и биохимических анализов крови. Длительная гипоксемия может приводить к полицитемии, повышению мочевины и креатинина в сыворотке крови в результате снижения сердечного выброса и сокращения почечного кровотока. Может наблюдаться увеличение печеночных ферментов. Тромбоцитопения и увеличение тромбопластинового времени при отсутствии антикоагулянтной терапии должны нацелить клинициста на возможное присутствие волчаночного антикоагулянта.

type: dkli00260

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Исследование функции легких является наиболее информативным для исключения сопутствующих паренхиматозных и обструктивных болезней легких. Для пациентов с ХТЭЛГ проведение одной лишь спирометрии недостаточно, необходима адекватная оценка легочных объемов, так как они могут быть значительно изменены в случае развития инфарктов легкого [49]. Также при ХТЭЛГ может отмечаться умеренное снижение DL_CO. Однако необходимо помнить, что нормальные показатели DL_CO не исключают этого диагноза [50 - 52]. Анализ газового состава артериальной крови часто демонстрирует нормальный уровень PaО₂, несмотря на гипервентиляцию, присущую этим пациентам. Эти данные отражают несоответствие вентиляционноперфузионного отношения и уровня сердечного выброса и могут быть подтверждены снижением кислорода в смешанной венозной крови [53]. Гипоксемия в покое указывает на серьезную дисфункцию правого желудочка либо на наличие шунта, при котором происходит сброс крови через овальное отверстие.

Рентгенография грудной клетки на ранних стадиях ХТЭЛГ остается нормальной. С развитием существенной легочной гипертонии может наблюдаться расширение границ правого желудочка и легочной артерии. Расширение центральных легочных сосудов является рентгенологической особенностью в этой стадии болезни, иногда ошибочно принимаемой за внутрилегочную лиафоаденопатию. Хотя и при невысокой легочной гипертензии может наблюдаться расширение сосудистого пучка, для пациентов с ХТЭЛГ характерно именно асимметричное увеличение проксимальных сосудов (рис. 10-31). При отсутствии сопутствующей патологии легких инфильтративные тени в легких не имеют существенных особенностей и обусловлены зонами гипо и гипервентиляции. В плохо вентилируемом легком отмечаются периферические затемнения, указывающие на наличие инфарктных изменений. Плевральный выпот может наблюдаться лишь в случае выраженной дисфункции правого желудочка, сопровождающейся высоким давлением в правом предсердии, как результат перегрузки объемом с развитием асцита.

path: pictures/10-31.png

Рис. 10-31. Рентгенография грудной клетки при высокой легочной гипертензии на фоне ТЭЛА.

Клинические данные и результаты рутинных методов обследования иногда достаточны для правильной трактовки жалоб пациента. Однако часто требуется расширение диагностических мероприятий для верификации диагноза. Ценным методом является трансторакальная эхокардиография, позволяющая подтвердить повышение давления в легочной артерии и исключить патологию левого желудочка, клапанные поражения сердца и другие внутрисердечные причины легочной гипертензии. Систолическое давление в легочной артерии измеряется с помощью допплеркардиографии - по степени трикуспидальной регургитации с оценкой сердечного выброса. Оценка систолической функции правого желудочка, наличие или отсутствие пародоксального движения створок трехстворчатого клапана, скорость заполнения левого желудочка - являются дополнительными эхокардиографическими данными, позволяющими получить более полную картину изменений сердца при ХТЭЛГ(рис. 10-32; 10-33) [56].

path: pictures/10-32.png

Рис. 10-32. Допплерэхокардиография при ХТЭЛГ: трикуспидальная регургитация.

path: pictures/1033.png

Рис. 10-33. Допплерэхокардиография при ХТЭЛГ: расширение правых отделов сердца.

Проведение контрастирования полостей сердца при эхокардиографии имеет дополнительную диагностическую ценность при подозрении на дефект межпредсердной перегородки. При отсутствии значимых изменений эхокардиографии у пациентов с небольшой легочной гипертонией и незначительной дисфункцией правого желудочка иногда целесообразно проведение исследования при физической нагрузке, что позволит зафиксировать существенное повышение давления в легочной артерии. Этот метод имеет физиологическое обоснование для правильной трактовки характера одышки пациентов с ХТЭЛГ и демонстрирует линейную зависимость между повышением сердечного выброса и давлением в легочной артерии [57].