Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.

При проведении ФВД у большинства больных выявляют нарушение вентиляции по рестриктивному типу и умеренное снижение DL_CO (в среднем, около 60% от должных величин). Нередко на поздних стадиях ЛИП присутствует гипоксемия, которая усиливается во время физической нагрузки.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Рентгенологическая картина ЛИП довольно неспецифична, наиболее часто встречаются ретикулярные изменения в базальных отделах. По мере прогрессирования заболевания, может присутствовать смешанный альвеолярно-ретикулярный паттерн. «Сотовое легкое» и признаки легочной гипертензии отражают наличие поздних стадий ЛИП.

Основными признаками ЛИП, по данным КТВР, являются: изменения по типу «матового стекла», утолщение межальвеолярных перегородок, центролобулярные узелки, кистозные полости и небольшие участки консолидации легочной паренхимы (рис. 11-11). При благоприятном течении заболевания большинство данных изменений, за исключением кист, претерпевают обратное развитие. При прогрессировании ЛИП описано появление новых кист, которые возникают, как правило, на месте центролобулярных узелков, и появление участков «сотового легкого» на месте изменений по типу консолидации.

path: pictures/1111a.png

path: pictures/1111b.png

Рис. 11-11. Лимфоидная интерстициальная пневмония: гистологическая картина (а) и КТ (б).

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическая картина ЛИП представлена выраженной распространенной лимфоцитарной инфильтрацией альвеолярных перегородок, перибронхиолярного и периваскулярного интерстиция (рис. 11-11). Лимфоциты при ЛИП являются политипными (могут быть обнаружены и В, и Тлимфоциты), что является главным отличием данного заболевания от легочной лимфомы, при которой лимфоцитарные инфильтраты состоят из монотипных лимфоцитов. Кроме лимфоцитов, при ЛИП в состав клеточных инфильтратов могут входить плазматические клетки и альвеолярные макрофаги. Также характерными морфологическими находками при ЛИП являются аккумуляция в интерстиции легких крупных ретикулоэндотелиальных клеток, мононуклеарных клеток и гигантских клеток, которые формируют неказеофицирующиеся гранулемы; депозиция амилоида в периваскулярном и парасептальном интерстиции; наличие хорошо сформированных лимфоидных герминальных центров. Довольно часто лимфоцитарные инфильтраты легочной паренхимы ассоциированы с перибронхиальными лимфоидными фолликулами (фолликулярный бронхиолит) .

ЛИП отличается от других клеточных форм ИИП - ДИП и НИП - наличием «монотонной» лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и альвеол.

Характерной картиной цитологического исследования жидкости БАЛ являются: повышенный цитоз и значительное число лимфоцитов (более 30%). Среди пула лимфоцитов преобладают Тлимфоциты (около 3/4), число CD4 и CD8 приблизительно одинаково. В жидкости БАЛ также повышено число нейтрофилов (более 15%) и эозинофилов (в среднем, около 7,5%).

ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином.

Течение ЛИП в целом более благоприятное по сравнению с ИЛФ. Описано полное разрешение заболевания на фоне терапии ГКС. По данным исследования Cha и соавт., средняя выживаемость 11,5 лет. Она выше у больных с идиопатическими формами ЛИП. Описано несколько случаев трансформации ЛИП в малоактивную легочную лимфому, однако данные последних исследований ставят под сомнение возможность такой трансформации.

type: dkli00274

ОСТРАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 мес от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание «фульминантный диффузный интерстициальный фиброз легких» (fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs), или «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» (acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs). Длительное время синдромом HammanRich назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время только ОИП можно отнести к синдрому HammanRich. В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанных Hamman и Rich, были вновь пересмотрены Olson и соавт., и оказалось, что морфологическая картина данных больных полностью соответствует критериям ОИП.

Несмотря на то, что ОИП была впервые описана в 1935 г., в самостоятельную форму данное заболевание было выделено лишь в 1986 г. В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресссиндром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики.

ПРИЧИНЫ ОИП

Среди потенциальных причинных факторов заболевания рассматривают воздействие инфекционных факторов или токсинов, генетическую предрасположенность либо комбинацию этих факторов. В пользу генетической основы ОИП может свидетельствовать развитие морфологически идентичного заболевания легких (diffuse alveolar damage) при некоторых СЗСТ - системной красной волчанки, дерматомиозитаполимиозита, ревматоидного полиартрита и др. Возможно, ОИП является первым проявлением СЗСТ в виде изолированного поражения легких (forme fruste), а вовлечение других органов просто не успевает развиться, так как больной погибает от дыхательной недостаточности. В исследовании Vourkelis и соавт. наличие антинуклеарных антител было обнаружено у 3 из 6 больных ОИП, у которых проводился этот анализ. С другой стороны, у тех единичных больных, которые «пережили» ОИП, пока не описано развитие каких-либо СЗСТ, хотя, возможно, это связано с активной противовоспалительной терапией, которую продолжали получать больные.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. По данным недавних работ, период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 нед, и очень редко превышает 2 мес, начало заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Заболевание может развиться в любом возрасте: ОИП описан у больных от 13 до 83 лет, средний возраст около 54 лет. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ. Лихорадка также является довольно частым признаком и встречается, по данным разных исследований, у 35 - 75% больных. К другим симптомам ОИП относят: миалгии, головную боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию (около 70%), реже - сухие свистящие хрипы (около 30%).

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ТЕСТЫ

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других диффузных паренхиматозных заболеваний легких: снижение легочных объемов, диффузионной способности легких; однако изза крайней тяжести больных полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, что отражает развитие истинного шунта справа налево. Средний уровень SpO₂ в исследовании Vourkelis и соавт. составлял 77%. Поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.