type: dkli00389
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ПЛЕВРЫ
Гистологическая классификация ВОЗ первичных опухолей плевры [16]:
I. Мезотелиальные опухоли:
1.Диффузная злокачественная мезотелиома:
---Эпителиоидная мезотелиома.
---Саркоматоидная мезотелиома.
---Десмопластическая мезотелиома.
---Двухфазная мезотелиома.
2.Локализованная злокачественная мезотелиома.
3.Другие опухоли мезотелиального происхождения:
---Высокодифференцированная папиллярная мезотелиома.
---Аденоматоидная опухоль.
II. Лимфопролиферативные заболевания:
1.Первичная лимфома в виде выпота.
2.Лимфома, ассоциированная с пиотораксом.
III. Мезенхимальные опухоли:
1.Эпителиоидная гемангиоэндотелиома:
---Ангиосаркома.
2.Синовиальная саркома:
---Монофазная.
---Двухфазная.
3.Солитарная фиброзная опухоль.
4.Опухоль плевры с кальцификацией.
5.Десмопластическая круглоклеточная опухоль.
ДИФФУЗНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА ПЛЕВРЫ (МЕЗОТЕЛИОМА)
Диффузная злокачественная мезотелиома - злокачественная опухоль плевры из мезотелиальных клеток, демонстрирующая диффузный характер роста на поверхности плевры [16].
ЭТИОЛОГИЯ
Наиболее часто выявляемым фактором риска развития мезотелиом является асбест [17 - 19]. В большинстве индустриальных стран более 90% плевральных мезотелиом у мужчин возникают после предшествующего контакта с асбестом [9, 20]. Подчеркивая взаимосвязь его с мезотелиомой, последнюю называют «индикаторным заболеванием» асбестовой экспозиции [21, 22]. Проявления мезотелиомы фиксируются через 20 - 50 лет [23, 24] после начала экспозиции. Принимая во внимание период его максимального промышленного потребления, следует ожидать дальнейший рост частоты мезотелиомы с пиком в 2010 - 2025 гг. [8, 12, 25].
Кроме асбеста в генезе мезотелиомы плевры придается значение и другим химическим факторам: минералу эриониту [26, 27], бериллию, жидкому парафину [8], меди, никелю, резине, кремнезему, саже, полиуретану, этиленоксиду, диэтил-стильбэстролу и др. [28]. Изучается роль вирусов МС29 птичьего лейкоза, SV40 в развитии мезотелиомы [16, 18, 19, 28 - 30]. Не исключена возможность влияния генетических поломок [31, 32]. В развитии мезотелиом придается значение ионизирующему излучению [28, 29], хроническим воспалительным процессам, а также патологическим изменениям, ведущим к интенсивному рубцеванию плевры [16, 18, 19, 28, 33, 34].
ПАТОГЕНЕЗ
Определенная фракция попавших при дыхании волокон асбеста навсегда задерживается в легочной ткани и может выходить в плевральное пространство. Большинство этих волокон не вызывает тканевой реакции, т.е. не отграничиваются организмом и в течение многих лет воздействует на прилежащие мезотелиальные клетки, вызывая повреждения ДНК, что в конце концов может привести к их злокачественному перерождению с развитием нерегулируемой пролиферации и резистентности к апоптозу [19, 35]. Небольшое количество волокон асбеста индуцирует скопление моноцитов и инкапсулируется многоядерными макрофагами. Этот процесс ассоциирован с отложениями белка и железа из гемоглобина, приводящими к формированию ферругинозных телец [16].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ (МАКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА)
Опухоль характеризуется инфильтрирующим диффузным ростом. Макроскопически диффузная мезотелиома представлена узлами различного размера, сливающимися друг с другом, мягкой консистенции, с характерным «сальным» блеском, с возможными участками желтоватого или красноватого цвета. Поражается, как правило, и висцеральная и париетальная плевра. Процесс распространяется далее по междолевым щелям и выглядит как плотный инфильтрат, который окутывает часть или все легкое, достигая в толщине от нескольких миллиметров до 10 - 15 см [14, 19]. Мезотелиома отличается медленным, но агрессивным ростом [12], сопровождаясь скоплением в плевральной полости серозно-фибринозного, серозно-геморрагического, геморрагического экссудата, иногда полости содержат желатиноподобное содержимое. Злокачественная мезотелиома плевры нередко прорастает в перикард, средостение, грудную стенку, диафрагму и брюшину, почти всегда метастазирует по лимфатическим путям, реже гематогенно [12]. Частота поражения различных отделов париетальной плевры примерно одинакова, у большинства больных (до 60%) наблюдается правосторонняя локализация.
Анализ литературных данных и собственных наблюдений позволяет отметить следующие особенности роста мезотелиомы плевры:
---локальнорегионарный рост с распространением вдоль междолевых щелей, инвазией в легкое, диафрагму, перикард, грудную стенку (особенно вдоль вколов иглы или мест хирургической биопсии);
---поражение одного гемиторакса с тенденцией выстилания плевральной полости в виде плотной, похожей на плевральные наложения массы, со спаиванием плевральных листков, инвагинацией между долями легкого;
---возможно распространение на другую плевральную полость;
---относительно медленный рост;
---накопление в плевральной полости серозного, фибринозного, геморрагического экссудата с изменяющимся объемом, а также желатиноподобной жидкости;
---возможность имплантационных метастазов;
---возникновение отдаленных метастазов в печени, легких, почках, надпочечниках, костях.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Стадирование осуществляется согласно TNMклассификации (6й пересмотр) International Mesothelioma Panel и UICC (табл. 13-4, 13-5) [16].
T— первичная опухоль
Tx
Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
T0
Первичная опухоль не определяется
Т1
Опухоль поражает париетальную плевру на стороне поражения с вовлечением висцеральной плевры или без него
T1a
Опухоль вовлекает париетальную плевру (медиастинальную, диафрагмальную) на стороне поражения, но не распространяется на висцеральную плевру
T1b
Опухоль вовлекает париетальную плевру (медиастинальную, диафрагмальную) на стороне поражения, имеется очаг опухоли на висцеральной плевре
T2
Опухоль распространяется на любую поверхность плевры на стороне поражения с любым из следующих осложнений: сливается с висцеральной частью опухоли (включая образование фистулы); распространяется на диафрагмальную мышцу; распространяется на легочную паренхиму
T3*
Опухоль распространяется на любую поверхность плевры на стороне поражения с любым из следующих осложнений: распространяется на внутригрудную фасцию; распространяется на жировую ткань средостения; локально распространяется на мягкие ткани грудной стенки; распространяется на перикард без сквозного поражения стенки
T4**
Опухоль распространяется на любую поверхность плевры на стороне поражения с любым из следующих осложнений: диффузное или многофокусное распространение на мягкие ткани грудной стенки; любое поражение ребер; распространение через диафрагму в брюшную полость; распространение на любой орган средостения; прямое врастание в контралатеральную плевру; поражение позвоночника; распространение на внутреннюю поверхность перикарда; экссудат в перикарде с опухолевыми клетками; врастание в миокард; врастание в плечевое сплетение
N— регионарные лимфатические узлы (л/у)
Nx
Недостаточно данных для оценки регионарных л/у
