Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.

Таким образом, в патогенезе эмфиземы легких существует ряд взаимодействующих механизмов, которые, объединяясь в «порочные» круги, создают условия для неуклонного прогрессирования болезни, даже при прекращении действия экзогенных индуцирующих факторов, таких как курение и хроническое ингаляционное действие поллютантов (рис. 8-9).

path: pictures/0809.png

Рис. 8-9. «Порочные круги» патогенеза эмфиземы легких.

Традиционное представление об эмфиземе как необратимом процессе было подвергнуто сомнению исследованием по оценке содержания эластина и коллагена в легочной ткани больных, подвергшихся хирургической редукции легких по поводу эмфиземы. Оказалось, что, несмотря на деструкцию и истончение альвеолярных стенок, типичное для эмфиземы, объем коллагена и эластина в септальном интерстиции значительно выше, чем в неповрежденных легких [40]. В этих же зонах наблюдается скопление фибробластов. Таким образом, при эмфиземе происходят не только процессы повреждения компонентов экстрацеллюлярного матрикса, но и активный синтез нового материала, что представляет ее как потенциально обратимое состояние с возможностью регенерации разрушенных тканевых структур. Такова последняя гипотеза патогенеза эмфиземы, получившая название дисбаланса «повреждения - регенерации». Ее экспериментальным подтверждением стали исследования, доказывающие восстановление архитектуры эмфизематозной ткани у мышей под влиянием ретиноевой кислоты [41], которая рассматривается как возможный кандидат в лекарственные препараты у больных эмфиземой [42].

Описанные выше патогенетические механизмы развития эмфиземы связаны с хроническим воспалением, однако существуют и невоспалительные варианты эмфиземы, такие как сенильная эмфизема (старческая инволюция легких) и эмфизема голодающих. В первом случае объяснение генеза эмфиземы сводится к старческой инволюции эластического каркаса легких и системным нарушениям микроциркуляции. Происхождение эмфиземы вследствие длительного голодания не вполне понятно. Между тем связь между лишением пищи и формированием эмфиземы прослеживается довольно отчетливо. Первое описание подобных случаев принадлежит врачам J. Stein и H. Fenigstein, проводившим вскрытие умерших узников Варшавского гетто во время 2-й Мировой войны. Из 370 аутопсий

в 50 случаях была обнаружена эмфизема, причем более 60% из них составляли лица моложе 40 лет [43]. В дальнейшем исследования на крысах, подвергавшихся голоданию [44], и наблюдения у людей с нервной анорексией [45] выявили эмфиземоподобные изменения легочной ткани, которые, однако, могли восстанавливаться до нормы при возвращении к естественному режиму питания. Существуют два объяснения развития эмфиземы у голодающих. Первое говорит о том, что при голодании снижается синтез структурных белков легочной паренхимы. Второе представляет эмфизему как компенсаторный механизм, необходимый для снижения кислородной нагрузки, так как кислород у таких лиц ускоряет процессы расщепления жировой, мышечной и других тканей. Однако оба эти предположения не имеют доказательного подтверждения.

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

Традиционно в диагностике эмфиземы используются клинический, функциональный и рентгенологический методы. Клинический фенотип больного эмфиземой общеизвестен и определяется как «розовый пыхтельщик» - это худощавый больной с бочкообразной грудной клеткой с ограниченной экскурсией, выбухающими надключичными ямками и межреберными промежутками. Такой пациент дышит часто, но поверхностно, «отдуваясь» - вытягивая губы и надувая щеки во время выдоха, тем самым создавая положительное давление на выдохе и компенсируя экспираторный коллапс респираторных бронхиол. За счет гипервентиляции у больных с эмфиземой гиперкапния развивается поздно и кожные покровы долго сохраняют естественный цвет. Некоторые исследователи указывают на большее число морщин на лице у больных эмфиземой как отражение общей потери эластических элементов [46]. Однако классическое описание эмфизематозного фенотипа отражает финальные стадии диффузных форм эмфиземы. При локальных вариантах или на ранних этапах развития эмфиземы клинический метод не обладает диагностической ценностью.

Функциональные методы исследования, прежде всего спирометрия, являются главными методами диагностики таких обструктивных заболеваний легких, как бронхиальная астма и ХОБЛ. Несмотря на то, что эмфизема в большинстве случаев является неотъемлемой частью структурных изменений легких при ХОБЛ, метод спирометрии не имеет серьезного диагностического значения для изолированной оценки состояния респираторных бронхиол на первых стадиях болезни. Признаки бронхиальной обструкции появляются после того, как 1/3 легкого занята эмфиземой [47]. Даже при наличии диффузной эмфиземы и гигантских булл показатели бронхиальной проходимости могут быть близкими к нормальным величинам. При выраженной эмфиземе с формированием воздушных «ловушек» появляется характерная картина кривой «поток - объем» - так называемый симптом «зуба акулы» -

резкое снижение скорости экспираторного потока сразу после пика сменяется пологим участком кривой, отражающим экспираторный коллапс респираторных бронхиол (рис. 8-10). Более чувствительными являются методы исследования диффузионной способности легких и определения легочных объемов, которые были взяты за основу для разработки функциональных критериев эмфиземы легких, предложенных Американским торакальным обществом. Ими стали снижение коэффициента диффузии DL_CO (менее 80% от должных величин) при одновременном снижении ОФВ₁ < 80% от должных величин и/или повышении остаточного объема легких (RV) более 120% [48]. Распределение эмфиземы имеет влияние на функциональные показатели. Преобладание верхнедолевой эмфиземы в большей степени определяет уменьшение диффузионной способности легких, в то время как нижнедолевая эмфизема, характерная для больных с дефицитом ААТ, сопровождается более значительным снижением ОФВ₁ при минимальном изменении DL_CO.

path: pictures/0810.png

Рис. 8-10. Характерная кривая «поток - объем» у больного с эмфиземой легких.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки при диагностике эмфиземы выявляет две характерные группы признаков: увеличение объема легких (уплощение и низкое расположение купола диафрагмы, расширение межреберных промежутков, увеличение ретростернального пространства, сужение сердечной тени) и признаки легочной деструкции (обеднение сосудистого рисунка, буллы) (рис. 8-11). При наличии обеих групп признаков чувствительность рентгенографии возрастает до 80%, но вероятность постановки диагноза зависит от тяжести болезни [49]. Увеличение объема и повышение воздушности легких являются важными рентгенологическими критериями в постановке диагноза эмфиземы, но не всегда наблюдаются на ранних стадиях болезни или, наоборот, присутствуют у пациентов с динамической гиперинфляцией без эмфиземы (например, при обострении бронхиальной астмы, бронхиолитах).

path: pictures/0811.png

Рис. 8-11. Рентгенограмма больного с эмфиземой легких.

В отличие от рентгенографии компьютерная томография (КТ) позволяет обнаружить эмфизему уже на первых этапах заболевания, четко выявляя локализацию, размеры и распространенность эмфизематозных зон.

КТ, особенно с высоким разрешением (КТВР), обладает гораздо более высокой чувствительностью в диагностике эмфиземы, превышающей 90%. Различные ткани, в зависимости от плотности, по-разному поглощают излучение, поэтому в настоящее время для каждой ткани и органа установлен физиологический коэффициент абсорбции (КА) по шкале Хаунсфилда (HU). Согласно этой шкале, КА воды принят за 0 HU; воздух, имеющий наименьшую плотность, за - 1000 HU. КА нормального легкого колеблется от - 500 до - 900 HU при средней плотности около - 740 HU [50]. Плотность нижележащих отделов легких в силу гравитационного фактора несколько выше по сравнению с вышележащими участками. Большинство исследований доказывает, что эмфизематозным изменениям легочной ткани в наибольшей степени соответствуют зоны легких с КА< - 950 HU