Ежедневная ингаляционная терапия больного МВ строится следующим образом: процедуры начинаются с ингаляции бронходилататора, если это показано, затем - ингаляции и/или таблетированный прием муколитика, затем через 10 - 15 мин - кинезитерапия, откашливание, после паузы - ингаляция антибиотика.
ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ
Течение МВ отмечено ростом числа осложнений заболевания, требующих интенсивной терапии. Это пневмоторакс, легочное кровотечение, ателектаз, острая дыхательная недостаточность [140].
Самой частой причиной пневмоторакса при МВ является разрыв субплевральных булл. Пневмоторакс является плохим прогностическим признаком. Средняя продолжительность жизни после 1-го эпизода составляет около 30 мес, рецидив возможен в 50 - 70% случаев [141]. Пневмоторакс объемом менее 15% не требует инвазивных вмешательств. Для ускорения процесса разрешения пневмоторакса следует назначить кислород (3 - 4 л/мин). При объеме более 15% необходимо активное дренирование плевральной полости. При отсутствии эффекта в течение 5 - 7 дней, а также при повторном пневмотораксе проводят плевродез, плевроэктомию, прошивание или лазерную аблацию субплевральных булл.
С возрастом больного МВ увеличивается частота возникновения кровохарканья, которое часто является симптомом обострения хронического инфекционного процесса и требует назначения антибактериальной терапии. Массивное легочное кровотечение угрожает жизни больного. Основным источником кровотечения являются патологически расширенные бронхиальные артерии. Использование препаратов витамина К, гемостатиков, компонентов крови в данном случае мало эффективно. Бронхоскопия позволяет визуализировать источник кровотечения, провести тампонаду главного бронха, ввести раствор адреналина. Эффективна резекция кровоточащего сегмента легких. Успех при эмболизации бронхиальных артерий достигается в 77 - 95% случаев [142].
Одним из осложнений МВ является развитие сегментарного ателектаза, в результате обтурации крупных бронхов слизистыми и гнойными пробками. Основным лечением являются физиотерапия, CPAP-терапия, санационная бронхоскопия, интрабронхиальная вентиляция и инсуффляция воздуха под давлением 30 см вод.ст.
Главной причиной смерти больных МВ является острая дыхательная недостаточность (ОДН). Чаще ОДН формируется на фоне уже существующей хронической дыхательной недостаточности (ХДН). Толчком к развитию ОДН являются обострение инфекции, пневмоторакс, ателектаз, электролитные нарушения. Основными подходами к лечению ОДН при МВ является устранение причины обострения: антибактериальная, муколитическая, бронхолитическая терапия, терапия глюкокортикостероидными препаратами, разрешение пневмоторакса, кислородотерапия, респираторная поддержка. Кислородтерапия - основной метод в лечении ОДН, обычно достаточно небольших потоков (1 - 3 л/мин). Задачами длительной (более 15 ч/сут) кислородотерапии является поддержание значений PaО<sub>2</sub> более 60 мм рт.ст., SaO<sub>2</sub> более 90%. При рефрактерной гипоксемии или при нарастании гиперкапнии и респираторного ацидоза необходима респираторная поддержка.
Важно помнить, что если ОДН развивается на фоне терминальной стадии заболевания и проведение вентиляции легких может лишь продлить и усугубить предсмертное страдание больного, то от такого вмешательства следует воздержаться [143]. Напротив, если состояние больного до развития ОДН не расценивалось как терминальное и причина ОДН разрешима, то респираторная поддержка является оправданным и жизнеспасающим мероприятием. Неинвазивная вентиляция легких (НВЛ) является безопасным и эффективным методом терапии ОДН , который позволяет свести до минимума число инфекционных и механических осложнений, повышает выживаемость больных. Проведение НВЛ возможно в отделениях пульмонологического профиля, терапевтических отделениях, в домашних условиях.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ
Трансплантация легких является еще одним шансом для больных МВ после того, как ресурсы медикаментозной терапии исчерпаны.
Показаниями к трансплантации при МВ являются выраженная дыхательная недостаточность с ОФВ<sub>1</sub> менее 30%, отсутствие противопоказаний, активное желание больного.
При трансплантации производится пересадка обоих легких, возможна также пересадка комплекса легкие - сердце с последующей процедурой «домино», т. е. с пересадкой сердца больного МВ другому реципиенту. В связи с выраженной нехваткой донорских органов иногда проводится пересадка от живых доноров - по одной доле от каждого из родителей, однако эта операция вызывает множество этических возражений.
ГЕННАЯ ТЕРАПИЯ
Еще одной надеждой больных МВ и их врачей является генная терапия . При помощи генно-инженерных технологий клонирована комплементарная ДНК, кодирующая белок МВТР, и ведутся активные поиски метода доставки этого гена в эпителиальные клетки бронхов. Доказано, что 10% уровень нормального МВТР достаточен, чтобы защитить дыхательные пути от развития патологического процесса. Проведены клинические испытания с использованием вирусных векторов и невирусных носителей (катионные липосомы, полимеросомы) [144]. Клинически значимого результата пока получено не было, однако исследования продолжаются, так как в случае успеха наступит новый этап в лечении МВ - этап этиологического подхода к лечению этого заболевания.
Таким образом, МВ является генетически детерминированным заболеванием, основной патогенетический механизм которого связан с увеличением вязкости секрета экзокринных желез. При этом патология легких определяет клиническую картину и тяжесть течения и является одной из наиболее частых причин смерти при МВ у взрослых. Патоморфология легких определяется наличием множественных бронхо- и бронхиолоэктазов, выраженным воспалением, приводящим к структурным изменениям легочной ткани с развитием буллезной эмфиземы. Лечение больных МВ основано на комплексной терапии с применением антибактериальных, муко- и бронхолитических препаратов в сочетании с ферменто- и кинезитерапией. Перспективы лечения связаны с дальнейшей разработкой антибактериальной терапии, методов трансплантации и генетической коррекции основного дефекта МВ.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Andersen DH: Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: A clinical and pathologic study.// Am J Dis Child 56:344-399, 1938.
2.Farber S: Some organic digestive disturbances in early life. //J Mich Med Sci 44:587-594, 1945.
3.J. Littlewood. Looking back over 40 years.// Part I. CFW Newsletter 2004, edition 1, Issue 4. - P.39-50
4..Andersen DH, Hodges RG: Celiac syndrome. V. Genetics of cystic fibrosis of the pancreas with a consideration of etiology.// Am J Dis Child 72:62-80, 1946
5.Gibson LE, Cooke RE: A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontophoresis.// Pediatrics 23:545-549, 1959.
6.Di Sant'Agnese PA, Darling RC, Perera GA, Shea E: Abnormal electrolyte composition of sweat in cystic fibrosis of the pancreas. //Pediatrics 12:549-563, 1953
7.Di Sant'Agnese PA, Andersen DH. Cystic fibrosis of the pancreas in young adults.// Ann Intern Med. 1959 May;50(5):1321 - 1330
8.Schlesinger, Edward R.; Bahlke, Anne M. Cohen, Alan R. Development of a State-Wide Program for the Care of Children with Long-Term Illness.// Am J Public Health Nations Health. 1965 Jul;55(7):973 - 977.
9.Kramm E.R, Crane M.M, Sirken M.G, Brown M.L. A cystic fibrosis pilot survey in three New England states. //Am J Public Health. 1962 Dec;52:2041 - 2057.
10. Sultz HA, Schlesinger ER, Mosher WE. The Erie County survey of long-term childhood illness. //I. Methodology.Am J Public Health Nations Health. 1966 Sep;56(9):1461-9
11.Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H; Consensus Committee. Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European consensus.//J Cyst Fibros. 2005 Mar;4(1):7-26.
