path: pictures/0850.png
Рис. 8-50. Облитерирующий бронхиолит (больная с ревматоидным артритом, 61 год).
Морфология: пролиферация фибробластов и депозиция коллагена в подслизистом слое приводят к уменьшению просвета бронхиолы. x100.
Основные состояния, ассоциированные с ОБ, представлены в табл. 8-40. В большинстве случаев удается выяснить причину развития ОБ; идиопатические формы ОБ встречаются редко.
Таблица 8-40. Основные состояния, ассоциированные с облитерирующим бронхиолитом
*Постинфекционные состояния ( Mycoplasma pneumoniae, респираторносинцитиальный вирус, цитомегаловирус, аденовирус, парагрипп, ВИЧ и др.)
*Ингаляции токсичных веществ:
- минеральная пыль (силикаты, асбест, оксид железа, оксид алюминия, тальк)
- газы (окислы серы, азота, аммиак, фосген и др.)
- кокаин
*Прием токсичных продуктов внутрь ( Sauropus androgynus)
*Осложнения медикаментозной терапии (Dпеницилламин, препараты золота, сульфасалазин, ломустин)
*Диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит);
*Посттрансплантационные осложнения (пересадка легких, комплекса сердце - легкие, костного мозга)
*Другие (воспалительные заболевания кишечника; осложнения лучевой терапии; синдром Стивена - Джонсона; гиперчувствительный пневмонит, аспирация)
*Идиопатический (криптогенный)
Прогрессирующая одышка является кардинальным признаком заболевания. Сначала одышка появляется только при физической нагрузке, однако в дальнейшем отмечается нарастание ее тяжести, в терминальных стадиях заболевания малейшее напряжение вызывает одышку, которая часто сопровождается малопродуктивным кашлем. При аускультации на ранних этапах развития заболевания выслушиваются сухие свистящие хрипы или крепитация, особенно в базальных отделах, иногда слышен характерный инспираторный «писк» (squawks), однако по мере нарастания гиперинфляции легких дыхание ослабевает и хрипы практически исчезают [3]. В некоторых случаях дебют заболевания напоминает картину вирусного бронхита: острое или подострое начало, сухой кашель, свистящее дыхание, субфебрильная лихорадка [3].
Симптомы носят «застывший» характер: отсутствует какое-либо улучшение или разрешение заболевания [9]. Хотя ОБ и относится к болезням малых дыхательных путей, часто в процесс вовлекаются и крупные бронхи, что проявляется клиническими симптомами бактериальной суперинфекции или бронхоэктазов. Прогрессирование заболевания у многих пациентов имеет скачкообразный или ступенчатый характер: периоды ухудшения общего состояния и функциональных параметров чередуются с периодами относительно стабильного состояния [6]. В поздних стадиях заболевания развиваются диффузный теплый цианоз, выраженное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи, «пыхтящее» дыхание, что дало повод Burke и соавт. назвать больных ОБ «синими пыхтельщиками» [10].
Стандартные рентгенограммы грудной клетки часто оказываются без изменений, хотя могут наблюдаться признаки гиперинфляции (гипервоздушности) легких, реже определяется слабовыраженная диссеминация по очагово-сетчатому типу. Более чувствительным диагностическим методом является КТВР: изменения обнаруживают более чем в 90% случаев [11]. Различают прямые и непрямые диагностические признаки ОБ, обнаруживаемые при помощи КТВР. К прямым признакам ОБ относятся мелкие разветвленные затемнения (branching opacities) или центролобулярные узелки, отражающие перибронхиальные утолщения, слизистые пробки и бронхиолоэктазы. Прямые признаки встречаются лишь в 10 - 20% случаев [12]. Наиболее частыми непрямыми признаками ОБ служат бронхоэктазы и участки мозаичной олигемии, особенно хорошо выявляемые на выдохе (около 70%). Мозаичная олигемия имеет «пятнистый» или «географический» тип распространения и является результатом гиповентиляции и «воздушной ловушки» в сегментах и дольках (рис. 8-51) [12]. На выдохе области паренхимы легких, соответствующей неизмененным бронхиолам, становятся более плотными, в то время как пораженные сегменты остаются сверхпрозрачными, поскольку облитерация бронхиол препятствует полной эвакуации воздуха («воздушная ловушка», рис. 8-52).
path: pictures/0851.png
Рис. 8-51. Облитерирующий бронхиолит.
КТВР на выдохе: пятнистые участки воздушных ловушек, мозаичной олигемии и сохраненной легочной паренхимы.
path: pictures/0852.png
Рис. 8-52. Облитерирующий бронхиолит.
КТВР на вдохе и выдохе. Площадь регионов «воздушных ловушек» и мозаичной олигемии значительно увеличивается во время выдоха.
По данным тестов функции внешнего дыхания (ФВД) выявляется обструктивный синдром: уплощение кривой поток - объем, снижение скоростных потоковых показателей, повышение статических легочных объемов. Обструкция, как правило, необратимая. Наиболее чувствительным функциональным изменением является снижение показателя максимального среднеэкспираторного потока (FEF<sub>25 - 75</sub>) [3]. Существуют определенные закономерности изменения функциональных показателей: раньше всего происходит снижение FEF<sub>25 - 75</sub> при относительно нормальной величине объема форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ<sub>1</sub>), затем вскоре происходит и снижение форсированной жизненной емкости (ФЖЕЛ), сопровождающееся значительным повышением ОО [6]. Очень чувствительным методом, позволяющим выявить поражение малых дыхательных путей, является тест вымывания азота при одиночном вдохе. Так, в исследовании Giljam было показано, что при посттрансплантационном ОБ наклон альвеолярного плато (фаза 3) является более ранним и более специфичным показателем, чем ОФВ<sub>1</sub>. Диффузионная способность легких (DLCO) обычно умеренно снижена. Изменения в газовом анализе артериальной крови обычно несколько отличны от других обструктивных заболеваний легких: чаще находят гипоксемию и гипокапнию, гиперкапния встречается редко [10]. Характерно расширение альвеолоартериального градиента до 20 мм рт.ст. и выше.
Посттрансплантационный ОБ развивается в 25 - 60% случаев после пересадки легких и комплекса сердце - легкие, в 10 - 12% случаев - после пересадки костного мозга [5]. Считается, что данным синдромом выражается реакция отторжения. ОБ может развиться практически в любые сроки после трансплантации, хотя наиболее типичным является начало заболевания через 3 - 12 мес после операции.
Факторы риска посттрансплантационного ОБ [13]:
---неконтролируемые реакции острого отторжения;
---цитомегаловирусная инфекция (пневмония);
---HLA-несовместимость;
---лимфоцитарный бронхит и бронхиолит;
---низкий комплайнс к иммуносупрессивной терапии;
---лимфоцитарный бронхит или бронхиолит;
---пожилой возраст донора;
---ишемически-реперфузионный отек легкого;
---длительная ишемия аллографта;
---гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
Клиническая картина посттрансплантационного ОБ зависит от стадии развития заболевания (табл. 8-41).
Таблица 8-41. Клиническая картина посттрансплантационного ОБ
Ранний
Поздний
Симптомы
Непродуктивный кашель
Одышка при нагрузке
Продуктивный кашель
Одышка в покое
Рентгенография
Нет изменений
Гиперинфляция
Бронхоэктазы
Физикальное обследование
Нет изменений
Инспираторный писк
Крепитация
ФВД
Обструкция
Выраженное снижение FEF 25–75%
Выраженная обструкция
Посев мокроты
Нет роста
Pseudomonas spp.
