47 лет, некоторые авторы сообщают о преобладании заболеваемости среди женщин (83%) [46, 47]. Неблагоприятными факторами прогноза являются размер опухоли более 5 см, мужской пол и возраст старше 20 лет, обширные поля некроза, наличие более 10 митозов в 10 полях зрения [48].
ХОНДРОСАРКОМА
Хондросаркома - крайне редкая опухоль легкого, происходящая из стенки бронха или из хондрогамартомы [1, 49 - 51]. Микроскопически характерен полиморфизм и атипия клеток в межуточном веществе хондроидного характера (рис. 9-31). Возможны кальцификация или оссификация.
path: pictures/0931.png
Рис. 9-31. Хондросаркома легкого. Видны элементы незрелого гиалинового хряща. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
ОСТЕОСАРКОМА
Остеосаркома легкого встречается редко. Суммированные данные литературы отображают не более 18 случаев [3, 13, 52, 53, 54]. Морфологически она представлена веретенообразными клетками, миксоидной, хрящевой и костной тканью (рис. 9-32). Средний возраст пациентов 62 года. Рентгенологически во всех наблюдениях выявлен солитарный периферический узел, чаще более 4 см. Практически все авторы сообщают о выявлении очагов высокой плотности в структуре узла на КТ. В литературе мы также встретили единственный случай описания первичной остеомы легкого [55].
path: pictures/0932.png
Рис. 9-32. Остеосаркома легкого. Формирование остеоида среди полиморфных клеток. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ
Лимфомы развиваются в лимфатических узлах или лимфоидных тканях паренхиматозных органов (легкие, желудок, кишечник), а также в коже. Многие клиницисты полагают, что в большинстве случаев при первичной болезни Ходжкина легкого речь идет о локальном проявлении системного заболевания. Однако за последние три десятилетия накоплен коллективный опыт клинических наблюдений изолированного поражения легкого.
БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА
В связи с редкостью заболевания лишь некоторые клиники располагают относительно большим количеством наблюдений. Критериями первичности болезни Ходжкина в легком, по мнению большинства авторов, являются изолированная локализация опухоли в легком без поражения внутригрудных лимфатических узлов или с минимальным поражением последних [56]; исключение - поражения внегрудных дистанционных лимфатических узлов и органов на основании клинических и патоморфологических данных [57]. Излюбленная локализация -
перибронхиальная ткань прикорневой зоны. Микроскопически чаще выявляют смешанноклеточный вариант и нодулярный склероз (рис. 9-33, см. цв. вклейку). Типичной ошибкой при гистологическом исследовании является неправильная трактовка полиморфных клеток с наличием клеток, напоминающих клетки Штернберга, как проявление лимфогранулематоза, а не крупноклеточной неходжкинской лимфомы [1].
path: pictures/0933.png
Рис. 9-33. Первичный лимфогранулематоз (нодулярный склероз) легких. Крупные лакунарные клетки Березовского - Штернберга. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
Среди 61 пациента с первичной болезнью Ходжкина легкого, наблюдаемых A. Radin (1990), мужчины составили 39%, женщины - 61%. Возраст больных колебался от 12 до 82 лет. При рентгенологическом исследовании грудной клетки поражение одного легкого выявлено у 72% и билатеральное - у 25% больных.
У 2 пациентов при бронхоскопии диагностировано эндобронхиальное поражение. У всех больных с билатеральным поражением выявлялись множественные узлы. При поражении одного легкого чаще диагностируют солитарный (85%), чем множественные (15%) узлы [56].
НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА
Первичная неходжкинская лимфома легкого составляет 4% от экстранодальных поражений данной опухоли, менее 1% от всех больных с неходжкинской лимфомой и 0,5 - 1% среди злокачественных неэпителиальных опухолей легкого [58, 59]. Вклеточные лимфомы низкой степени злокачественности составляют до 87% неходжкинских лимфом (рис. 9-34, см. цв. вклейку), причем около 90% из них - это мукозоассоциированная лимфома [60, 61]. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, средний возраст - 50 - 60 лет [62, 63]. При рутинном рентгенологическом исследовании выявляют нарушение легочной вентиляции или пневмонит сегмента или доли [62]. Характерным КТпризнаком является симптом воздушной бронхограммы на фоне инфильтрации легочной ткани [64]. Менее чем у 10% больных выявляют двусторонние изменения, порой в сочетании с плевральным выпотом. При ФБС изменений в бронхиальном дереве чаще не наблюдается [62, 65]. Дооперационный диагноз лимфомы легкого труден, клинико-рентгенологическая картина в 75% случаев трактуется как рак легкого [66]. Лишь у 25% больных удается морфологически верифицировать процесс в легком при трансторакальной пункции под контролем КТ [67]. Большинству (66,7%) пациентов с неходжкинской лимфомой требуется выполнение видеоторакоскопии или диагностической торакотомии с целью морфологического подтверждения диагноза [68].
path: pictures/0934.png
Рис. 9-34. Неходжкинская мелкоклеточная (высокодифференцированная) лимфома. Крупные клетки типа лимфоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА
Солитарная плазмоцитома легкого встречается редко [69 - 73]. Генез этого новообразования окончательно не установлен. При микроскопическом исследовании опухоль представлена зрелыми плазматическими клетками в сочетании с лимфоцитами, гистиоцитами и эозинофилами (рис. 9-35). Фиброзная строма варьирует от едва заметных волокон до широких коллагеновых пучков. Присутствуют тонкостенные сосуды [1]. Как и при лимфоме легкого морфологическая верификация диагноза на дооперационном этапе затруднена, рентгенологическая картина не имеет своих особенностей.
path: pictures/0935.png
Рис. 9-35. Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома легкого. Атипичные плазматические клетки. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.
КАРЦИНОСАРКОМА
Карциносаркома - опухоль, состоящая из двух злокачественных компонентов, -
эпителиального и мезенхимального. Чаще эпителиальный компонент представлен плоскоклеточным раком, а стромальный - структурами полиморфноклеточной и веретеноклеточной фибросаркомы (рис. 9-36, см. цв. вклейку). Макроскопически представляет собой узел серожелтого цвета (у 64,3% больных), мягко- или плотноэластичной консистенции. Ее чаще выявляют у мужчин, преимущественно пожилого возраста [1, 3]. Диагноз карциносаркомы обычно устанавливают при плановом гистологическом исследовании операционного препарата.
path: pictures/0936a.png
path: pictures/0936b.png
Рис. 9-36. Карциносаркома легкого. а - сочетание структур аденокарциномы и лейомиосаркомы.
б - саркоматозный компонент. Окраска гематоксилином и эозином. x 200 (а), x 400 (б).
БЛАСТОМА
Бластома - своеобразная опухоль, по строению нередко напоминающая легкое плода. В более ранних публикациях можно встретить синонимы: «эмбриома», «эмбриональная саркома», «карциносаркома эмбрионального типа». При микроскопическом исследовании эта опухоль имеет бифазное строение с преобладанием одного из незрелых компонентов (мезенхимального или эпителиального). Картина лишена каких-либо специфических признаков. Эпителиальные элементы представлены ветвящимися, достаточно однотипными трубчатыми структурами, выстланными кубическими или полигональными клетками, которые могут формировать участки псевдостратификации (рис. 9-37, см. цв. вклейку). Строма бластомы представлена примитивной эмбриональной мезенхимой [1]. Бластома встречается одинаково часто у мужчин и женщин (1,4 : 1) в различные периоды жизни (1 - 77 лет). Чаще встречается периферическая клинико-анатомическая форма, размеры узла от 1 до 28 см [70].
path: pictures/0937.png
Рис. 9-37. Бластома легкого. Строма напоминает эмбриональную ткань легкого, тубулярные структуры. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.
type: dkli00219
