type: dklinrek
code: III.V
Легочные васкулиты в основном являются проявлением системных васкулитов, при которых ишемия и некроз легочной ткани возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов. Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Васкулиты, изолированно поражающие легкие, встречаются редко.
По Международной статистической классификации болезней ВОЗ Х пересмотра (Женева, 1995), большинство системных васкулитов, при которых наиболее часто встречаются респираторные синдромы, входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам М30 и М31.
type: dkli00126
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. Согласно существующим классификациям и рекомендациям Международной согласительной конференции в Chapel Hill (Северная Каролина, США, 1993) системные васкулиты подразделяют в зависимости от калибра пораженных сосудов (табл. 10-10) [1, 2]. Патологические изменения легких описаны при любом типе васкулита, однако при некоторых они доминируют в клинической картине заболевания, формируя ее нозологическое своеобразие.
Таблица 10-10. Частота поражения легких при системных васкулитах
Калибр пораженных сосудов
Частота поражения легких
Клинические проявления
Данные инструментальных методов
Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра
Пурпура Шенлейна–Геноха
+
++
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
+
+
Изолированный пауси-иммунный легочный капилярит
+++
+++
Микроскопический полиангиит (полиартериит)*
++
++
Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра
Гранулематоз Вегенера*
+++
+++
Синдром Черджа—Строс*
+++
+++
Преимущественное поражение сосудов среднего калибра
Узелковый полиартериит
+
+
Болезнь Кавасаки
+
+
Преимущественное поражение сосудов крупного калибра
Гигантоклеточный (височный) артериит
+
+
Артериит Такаясу
+
++
Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра)
Болезнь Бехчета
++
++
Облитерирующий тромбангиит
+/-
+/-
* ANCA(АНЦА)ассоциированные васкулиты. «+++» - очень часто, «++» - часто, «+» - редко, «+/» - очень редко.
type: dkli00182
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 случаев на 100 тыс. населения. Они относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера [3, 4].
Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4 - 5е десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну.
type: dkli00152
ЭТИОЛОГИЯ
Причины возникновения большинства первичных системных васкулитов неизвестны. Наиболее доказана взаимосвязь узелкового полиартериита с инфекцией вирусом гепатита B и эссенциального криоглобулинемического васкулита с вирусом гепатита С [5]. В развитии пурпуры Шенлейна - Геноха обсуждается участие стрептококков, стафилококков, парвовируса В19, вируса Эпштейна - Барр, а при болезни Бехчета - вируса простого герпеса. Важную роль в обострении гранулематоза Вегенера играет инфекция, вызванная St. aureus и Pneumocystis jiroveci.
type: dkli00227
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Несмотря на наличие общих патологических процессов, протекающих в сосудах при васкулитах, каждый из них имеет свои морфологические особенности.
Основные процессы, происходящие в сосудах и тканях при васкулитах
---Воспалительная инфильтрация стенки сосуда (нейтрофилы, моноциты, эозинофилы, макрофаги, Тлимфоциты).
---Разрушение стенки сосуда: разрыв, кровоизлияния, аневризмы.
---Формирование гранулемы.
---Повреждение эндотелия с развитием тромбоза.
---Гиперплазия интимы, облитерация просвета сосуда, приводящая к ишемии тканей.
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Заболевание характеризуется распространенным некротизирующим процессом в кровеносных сосудах всех уровней с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра, сосудов микроциркуляции. Основными патологическими изменениями в легких являются васкулит и гранулематозное воспаление, некроз паренхимы. В гранулемах преобладают нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты и эозинофилы. Некроз паренхимы в зоне сосудов напоминает «географическую карту» с микроабсцессами, состоящими из распадающихся нейтрофилов, реже лимфоцитов и базофилов. Вокруг них формируется защитный вал из гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова - Лангханса, «инородных тел», Березовского - Штернберга.
Некротизирующие гранулемы образуются в основном в органах, контактирующих с внешней средой (воздухоносные пути, желудочнокишечный тракт). Такие гранулемы бедны клетками фибробластического ряда. Это является причиной расширения плацдарма поражения за счет образования свежих гранулематозных структур, их слияния и последующего некроза, чем и определяется тяжесть клинических проявлений гранулематоза Вегенера [6].
Основные гистологические признаки поражения сосудов легких заключаются в дистрофии и некрозе эндотелиальных клеток, сочетающихся с накоплением в просвете сосудов и вокруг них мононуклеаров с примесью нейтрофилов. Характерно наличие эритроцитов внутри альвеол и в интерстиции, а также присутствие сидерофагов, формирование фибриновых тромбов в капиллярах межальвеолярных перегородок.
Патологические изменения нижних дыхательных путей протекают в виде острого или хронического бронхиолита, облитерирующего бронхиолита со стенозом просвета за счет наличия в стенках некротоксических гранулем. Встречается острый фибринозный или хронический (фиброзный) плеврит [7].
МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ
Морфологической особенностью заболевания является преобладание поражения сосудов мелкого калибра (артериолы, капилляры, венулы). Некротизирующий васкулит носит распространенный характер. Наиболее выраженные изменения встречаются в коже, легких и почках. В легочной ткани наблюдается некротизирующий альвеолит с поражением капилляров и нейтрофильной инфильтрацией, что нередко приводит к развитию легочных кровотечений. В почках возникает фокальный некротизирующий гломерулонефрит, который в 80 - 90% наблюдений сочетается с экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом.
