Однако данные заболевания имеют достаточное количество различий (в первую очередь, морфологических: разные подходы к терапии, различный прогноз), чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей. Классификация ИЗЛ представлена на рис. 11-1.
img:
path: pictures/11-1.png
Рис. 11-1. Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний легких (ATS/ERS, 2002).
Для русскоязычных врачей понятие «интерстициальная пневмония» традиционно связано с воспалительным заболеванием паренхимы легких вирусной или бактериальной природы (атипичные микроорганизмы), что может вносить определенную путаницу при обсуждении проблемы ИИП, поэтому в некоторых согласительных документах подчеркивается, что эквивалентом термина «пневмония» является «пневмонит» - термин, более привычный для употребления в контексте ИЗЛ.
type: dkli00126
КЛАССИФИКАЦИЯ
Одной из первых классификаций ИИП является классификация Liebow, предложившего в 1969 г. выделять пять морфологических типов ИИП: обычная интерстициальная пневмония ( usual interstitial pneumonia), десквамативная интерстициальная пневмония ( desquamative interstitial pneumonia), интерстициальная пневмония, ассоциированная с бронхиолитом ( bronchiolitis interstitial pneumonia), гигантоклеточная интерстициальная пневмония ( giant cell interstitial pneumonia), лимфоидная интерстициальная пневмония ( limphoid interstitial pneumonia). Впоследствии данная классификация несколько раз менялась, были описаны новые виды ИИП - неспецифическая интерстициальная пневмония ( nonspecific interstitial pneumonia) и острая интерстициальная пневмония ( acute interstitial pneumonia). В 2000 г. Согласительной комиссией Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS) была предложена новая клинико-патологическая классификация, принципом построения которой является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП. В данной классификации рассматривается 7 форм ИИП (табл. 11-1).
Таблица 11-1. Клинико-патологическая классификация ИИП (ATS/ERS, 2000)
Таблица 11-1.Клинико-патологическая классификация ИИП (ATS/ERS, 2000)
Гистологический паттерн
Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония
Идиопатический легочный фиброз
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Организующаяся пневмония
Криптогенная организующаяся пневмония
Диффузное альвеолярное повреждение
Острая интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
Макрофагальная интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Особенности морфологической и клинической картины больных с ИИП представлены в табл. 11-2, 11-3.
Таблица 11-2.Морфологические особенности больных с ИИП
Морфологический тип ИИП
Гистологическая картина
ОбИП
Нарушение архитектуры легких, фиброз с «сотовыми» изменениями, фокусы фибробластов. Неоднородность данных изменений в биоптате (временная гетерогенность)
НИП
-Вариабельное интерстициальное воспаление и фиброз.
-Однородность данных изменений в биоптате.
-Фибробластические фокусы очень редки или отсутствуют
ЛИП
Выраженная лимфоцитарная инфильтрация интерстиция часто ассоциирована с перибронхиальными лимфоидными фолликулами (фолликулярный бронхиолит)
ДАД
Диффузный процесс. Утолщение альвеолярных перегородок, организация альвеол, гиалиновые мембраны
ОП
Легочная архитектоника сохранена. Пятнистое распространение полиповидной грануляционной ткани в дистальных воздухоносных путях
ДИП
Равномерное поражение паренхимы легких. Альвеолярные макрофаги в просвете альвеол, минимальное поражение интерстиция
РБ-ИЗЛ
Бронхоцентричная аккумуляция альвеолярных макрофагов, минимальное воспаление и фиброз
ОбИП — обычная интерстициальная пневмония; НИП – неспецифическая интерстициальная пневмония; ЛИП – лимфоидная интерстициальная пневмония; ДАД – диффузное альвеолярное повреждение; ОП – организующаяся пневмония; ДИП – десквамативная интерстициальная пневмония; РБИЗЛ – респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких.
Таблица 11-3.Клиническая характеристика больных с ИИП
ИЛФ
ДИП
РБ-ИЗЛ
ОИП
КОП
НИП
ЛИП
Средний возраст (годы)
65
40
35
50
55
55
47
Заболевание описано у детей
Нет
Редко
Нет
Редко
Нет
Иногда
Нет
Течение
Хроническое (>12 мес)
Подострое (мес–годы)
Подострое (мес–годы)
Внезапное (1–2 нед)
Остро или подостро
Подострое–хроническое (мес–годы)
Хроническое (>12 мес)
Барабанные палочки
Часто
Часто
Нет
Нет
Нет
Иногда
Редко
Лихорадка
Редко
Нет
Нет
50%
70%
10–30%
33%
Терапия
