Некурящие (%)
40
80
Курильщики (%)
60
20
Респираторные симптомы
Длительность, мес
18 [7–84]
18 [3–84]
Кашель (%)
60
60
Одышка (%)
100
100
Физикальные данные
Двусторонняя крепитация (%)
80
93
«Барабанные палочки» (%)*
40
93
Функциональные данные
FVC % pred
73±24
74±16
FEV 1% pred
72±21
73±13
TLC % pred
72±22
66±14
DL CO% pred
44±18
44±18
PаО 2, kPa
9,8±1,8
9,2±1,9
Цитология БАЛ
Нейтрофилы*
3 [0–38]
7 [0–85]
Лимфоциты*
29 [4–76]
5,5 [0–
Данные представлены как median [range] и (%).
* р < 0,05.
По данным Cottin и соавт., снижение DLCO было отмечено у всех больных НИП, у 92% больных - нарушение вентиляции по рестриктивному типу, у 42% - наличие умеренной бронхиальной обструкции. Довольно часто, особенно при фибротической НИП, обнаруживают снижение РаО<sub>2</sub>. Во время проведения теста с физической нагрузкой данный показатель снижался на 4 мм рт.ст. у более 67% больных. Лабораторные показатели при НИП неспецифичны, довольно часто обнаруживают повышение СОЭ и ЛДГ сыворотки крови.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Рентгенография грудной клетки при НИП чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких. Наиболее важным неинвазивным методом диагностики и дифференциальной диагностики ИИП является КТВР. Характерным признаком картины КТВР при НИП является синдром «матового стекла», который часто ассоциирован с признаками легочного фиброза, такими как уменьшение объема легких и ретикулярные изменения, а также тракционные бронхоэктазы. Типичная картина КТВР при НИП включает смешанный паттерн «матового стекла» и консолидации (в случае выраженного клеточного воспаления) и иррегулярные линии с типичным периферическим, субплевральным, базальным симметричным распространением (при фиброзном варианте) (рис. 11-6). В отличие от ИЛФ, где КТВР позволяет поставить правильный диагноз с высокой точностью, возможности КТВР при НИП ограничены, т.е. без проведения биопсии легких нельзя с уверенностью говорить о диагнозе НИП. Согласно данным двух исследований, чувствительность КТВР при НИП составляет 70 - 78%, а специфичность - 63 - 64%. Как и у морфологов, среди специалистов по имидж-диагностике самое большое количество ошибок делается при оценке КТВР у больных НИП. В одном из исследований согласие (каппа) среди специалистов при диагностике НИП составило 0,51.
path: pictures/1106a.png
path: pictures/1106b.png
Рис. 11-6. Неспецифическая интерстициальная пневмония: гистологическая картина (а) и КТВР (б).
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Морфологическая картина отлична от всех известных вариантов ИИП. Основным отличием от других форм заболевания является гомогенность или униформность морфологической картины. Спектр морфологических изменений варьирует от изолированного воспаления до выраженного фиброза, однако по сравнению, например, с обычной интерстициальной пневмонией, где одновременно в разных регионах паренхимы сосуществуют воспаление и фиброз различной выраженности, при НИП на данный момент присутствует воспаление или фиброз примерно на одном этапе развития, т.е. гистологическая картина гомогенна. Морфологические изменения при НИП носят диффузный характер.
Все случаи НИП по морфологической картине можно разделить на 3 группы: 1) клеточный вариант с преобладанием картины воспаления; 2) смешанный вариант, при котором одновременно присутствуют и картина воспаления, и картина фиброза; 3) фибротический вариант, с преобладанием паттерна фиброза.
При клеточном варианте мононуклеары (в основном лимфоциты) инфильтрируют межальвеолярные перегородки, кроме того, в воспалительный процесс могут вовлекаться интерстиций вокруг дыхательных путей, сосудов, междольковые перегородки и плевра. Практически всегда присутствует гиперплазия альвеолоцитов II типа. Также при НИП возможно наличие интраальвеолярной организации и лимфоидных агрегатов, но данные изменения не превалируют в гистологической картине. Морфологические критерии фибротического варианта НИП описаны недостаточно четко, поэтому некоторые эксперты говорят о том, что данный тип ИИП часто является «мусорной корзиной» многих неясных фиброзов легких. Основным признаком фибротического варианта НИП является диффузный гомогенный интерстицальный фиброз (рис. 11-6). Фокусы фибро-бластов при НИП практически не встречаются. Субплевральное распространение изменений, характерное для ИЛФ, для НИП необязательно. «Сотовые» изменения при НИП встречаются довольно редко. В некоторых случаях НИП наблюдается аккумуляция макрофагов в просвете альвеол, однако, по сравнению с ДИП, при НИП данный феномен имеет «пятнистый» (patchy), негомогенный тип распределения, преобладает интерстициальное воспаление.
В реальной жизни гистологическая картина НИП часто зависит от «субъективной» оценки морфолога. По данным исследования, проведенного в Великобритании среди 10 экспертовморфологов, морфологический диагноз НИП был установлен всего в 50% из всех предоставленных морфологам образцов биопсии легких больных НИП, а согласие (каппа) между специалистами составило всего 0,32.
Цитологический профиль БАЛ при НИП не является специфичным. Однако цитология БАЛ при НИП довольно сильно отличается от заболеваний, имеющих сходную клинико-рентгенологическую картину (например, от гиперчувствительного пневмонита). При клеточном варианте НИП в БАЛ отмечено преобладание лимфоцитов (около 40%), относительно высокое число эозинофилов (около 6%), число нейтрофилов не превышает 5%. Большие затруднения вызывает интерпретация результатов БАЛ при фибротическом варианте НИП. По данным некоторых авторов, цитологический профиль фибротической НИП неотличим от профиля больных с ИЛФ. Однако в недавно проведенном исследовании Ryu и соавторами было показано, что у больных с ИЛФ число нейтрофилов БАЛ (7,0%) достоверно выше по сравнению с больными фибротическим вариантом НИП (3,0%) (табл. 11-11). И, напротив, число лимфоцитов существенно выше при НИП (29,0%), чем при ИЛФ (5,5%). При картине КТВР, нетипичной для ИЛФ, лимфоцитоз БАЛ более часто обнаруживали у больных НИП (61%), чем при ИЛФ (14%), и отсутствие лимфоцитоза БАЛ являлось сильным аргументом в пользу диагноза ИЛФ, а не НИП (отношение шансов 12,7; р < 0,001).
