Больным ЛАМ противопоказано курение, их необходимо предупредить о риске возникновения пневмоторакса при авиаперелетах.
type: dkli00220
ПРОГНОЗ
Терапевтический прогноз и прогноз для жизни неблагоприятны. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. По данным разных авторов, 10летняя выживаемость составляет от 21 до 78%. По другим данным [19], 5летняя выживаемость составила 91%, а 10летняя - 79%. Есть основания предполагать, что лечение антиэстрогенами может способствовать замедлению прогрессирования заболевания. Случаи спонтанного обратного развития очаговой формы ЛАМ представляют собой исключение.
type: dkli00214
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика ЛАМ не разработана. Однако следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности многократное).
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Интерстициальные заболевания лёгких / П од ред. Ильковича М.М., Кокосова А.Н. - СПб, 2005.
2. Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости. - СПб, 2005.
3. Aubry M.C., Myers J.L., Ryu J.H. et al. Pulmonary lymphangiomyomatosis // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2000. - V. 162. - P. 749 - 752.
4. Bittmann I. , Rolf B., Amann G. et al. Recurrence of lymphangioleiomyomatosis after single lung transplantation: New insights into pathogenesis // Hum Pathol. - 2003. - V. 34. - P. 95 - 98.
5. Boehler A., Speich R., Russi E.W. et al. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis // N. Engl. J. Med. - 1996. - V. 335. - P. 1275 - 1280.
6. Carsillo T., Astrinidis A., Henske E.P. Mutations in the tuberous sclerosis complex gene TSC2 are a cause of sporadic pulmonary lymphangioleiomyomatosis // Proc. Nat. Acad. Sci. USA. - 2000. - V. 97. - P. 6085 - 6090.
7. Chan J.K., Tsang W.Y., Pau M.Y. et al. Lymphangioleiomyomatosis and angiomyolipoma: closely related entities characterized by hamartomatous proliferation of HMB-45-positive smooth muscle // Histopathology. - 1993. - V. 22. - P. 445 - 455.
8. Crooks D.M., Pacheco-Rodriguez G., Decastro R.M. et al. Molecular and genetic analysis of disseminated neoplastic cells in lymphangioleiomyomatosis // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 2004. - V. 101. - P. 17462 - 17467.
9. Faul J.L. , Berry G.J., Colby T.V. et al. Thoracic lymphangiomas, lymphangiectasis, lymphangiomatosis, and lymphatic dysplasia syndrome // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2000. - V. 161. - P. 1037 - 1046.
10. Franz D.N., Brody A., Meyer C. et al. Mutational and radiographic analysis of pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2001. - V. 164. - P. 661 - 668.
11. Johnson S.R., Tattersfield A.E. Clinical experience of lymphangioleiomyomatosis in the UK // Thorax. - 2000. - V. 55. - P. 1052 - 1057.
12. Kitaichi M., Nishimura K., Itoh H. et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 1995. - V. 151. - P. 527 - 533.
13. Lautenbacher R. Dysembryomes metotipiques des reins, carcinose submiliere aigü poumon avec amphyseme généralise et double pneumothorax // Ann. Med. Interne (Paris). - 1918. - 5. - P. 435 - 450.
14. Matsui K., Takeda K., Yu Z. et al. Downregulation of estrogen and progesterone receptors in the abnormal smooth muscle cells in pulmonary lymphangioleiomyomatosis following therapy: an immunohistochemical study // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2000. - V. 161. - P. 1002 - 1009.
15. Matsumoto Y., Horiba K., Usuki J. et al. Markers of cell proliferation and expression of melanosomal antigen in lymphangioleiomyomatosis // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. - 1999. - V. 21. - P. 327 - 336.
16. Pacheco-Rodriguez G., Kristof A.S., Stevens L.A. et al. Genetics and gene expression in lymphangioleiomyomatosis // Chest. - 2002. - V. 121. - P. 56 - 60.
17 .Von Stossel E. Uber muskulare Cirrhose der Lunge (Muscular cirrhosis of the lung) // Beitr. Klin. Tuberk. - 1937. - V. 90. - P. 432 - 442.
18. Taylor J.R., Ryu J., Colby T.V. et al. Lymphangioleiomyomatosis: clinical course in 32 patients // N. Engl. J. Med. - 1990. - V. 323. - P. 1254 - 1260.
19. Urban T., Lazor R., Lacronique J. et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a study of 69 patients: Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies «Orphelines» Pulmonaires (GERM”O”P) // Medicine (Baltimore). - 1999. - V. 78. - P. 321 - 337.
20. Zhe X., Schuger L. Combined smooth muscle and melanocytic differentiation in lymphangioleiomyomatosis // J. Histochem. Cytochem. - 2004. - V. 52. - P. 1537 - 1542.
21. Zhe X., Yang Y., Jakkaraju S. et al. Tissue inhibitor of metalloproteinase-3 downregulation in lymphangioleiomyomatosis: Potential consequence of abnormal serum response factor expression // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. - 2003. - V. 28. - P. 504 - 511.
document:
$pr:
version: 01-2007.1
codepage: windows-1251
type: klinrek
id: kli7282587
: 11.9. АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ
meta:
author:
fio[ru]: М.М. Илькович
codes:
next:
type: dklinrek
code: III.VI
type: dkli00181
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Альвеолярный протеиноз (АП) - синонимы: альвеолярный липопротеиноз, альвеолярный фосфолипидоз - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах фосфолипидов и белкового материала, дающего положительную ШИКреакцию (PASреакцию). Болезнь была впервые описана S.H. Rosen с соавт. в 1958 г. [12].
type: dkli00182
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
АП относится к редким заболеваниям; встречается от 1 до 4 случаев на 1 млн взрослых [16]. Болеют преимущественно лица среднего возраста (20 - 50 лет), причем мужчины чаще, чем женщины (3:1). Описаны случаи заболевания у детей и лиц пожилого возраста.
type: dkli00302
ЭТИОЛОГИЯ, ФАКТОРЫ РИСКА
Выделяют следующие формы АП: врожденную, приобретенную и вторичную (псевдопротеиноз). Врожденная форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета<sub>с</sub>цепи рецептора для ГМКСФ [4].
В 90% случаев АП заболевание считают приобретенным, или идиопатическим. Среди заболевших преобладают курильщики (70%) [13]. Из наблюдавшихся нами 39 больных АП курили 65%, соотношение мужчин и женщин составило 2:1 [1].
Вторичный АП может развиться вследствие вирусных инфекций, пневмоцистной пневмонии у лиц с иммуносупрессией; гемобластозов; воздействия неорганической (в том числе асбестовой) пыли, токсических паров (особенно при производстве пластмасс), озона, NO<sub>2</sub>.
type: dkli00194
ПАТОГЕНЕЗ
Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант - белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах: на 80% состоит из фосфолипидов, на 10% - из холестерола и на 10% - из белков (SPA, B, C, D). Липиды и белки сурфактанта синтезируются альвеолоцитами 2го типа. Белки сурфактанта B и C вместе с фосфолипидами формируют ламеллярные тельца и в альвеолярном пространстве взаимодействуют с белками А и D, образуя тубулярный миелин, из которого и состоит слой, снижающий поверхностное натяжение. Сурфактант инактивируется путем перехода в поверхностнонеактивные агрегаты, основная часть которых (до 80%) реутилизируется альвеолоцитами 2го типа. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами. Этот процесс регулируется ГМКСФ, который, присоединяясь к поверхностным рецепторам альвеолярных макрофагов и альвеолоцитов 2го типа, обеспечивает реутилизацию сурфактанта. Нарушение взаимодействия ГМКСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клеткимишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, происходит его избыточное накопление в альвеолах, функционирующая поверхность газообмена уменьшается [11].
