type: dkli00301
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ
Как уже упоминалось, ЛАМ возникает только у лиц женского пола, причем преимущественно в репродуктивном возрасте. Однако менопауза не исключает возможность возникновения ЛАМ. ЛАМ в очаговой форме может протекать бессимптомно и быть выявлен при профилактическом флюорографическом исследовании. Выявление лейомиом в брюшной полости, ретроперитонеальном пространстве, матке, кишечнике, почках и других органах свидетельствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости, что вызовет необходимость хирургического вмешательства.
При диффузной форме ЛАМ одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье регистрируется у 20 - 40% заболевших. У 50 - 80% больных ЛАМ развивается пневмоторакс, а приблизительно у 1/3 больных это первое проявление болезни. Пневмоторакс (одно или двусторонний) в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологический процесс лимфатических сосудов примерно у 20 - 40% женщин в плевральной полости накапливается хилезная жидкость. Нередко возникает необходимость в многократной эвакуации этой жидкости.
По мере прогрессирования болезни может быть выявлен хилоперикардит, хилезный асцит (хилоперитонеум), хилурия, хилориноррея. Около половины больных отмечают боль в груди. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 41% случаев. Ангиомиолипомы почек (как правило, двусторонние) у больных ТС или у больных ТС и ЛАМ выявляют значительно чаще - в 70 - 80% случаев [10]. Спонтанные кровотечения в ангиомиолипоматозных узлах могут сопровождаться болями в брюшной полости, острым снижением артериального давления по типу циркуляторного коллапса и/или анемией. Увеличение лимфатических узлов ретроперитонеального пространства может имитировать рак почек, яичников, лимфому.
Протекание диффузной формы ЛАМ неуклонно прогрессирующее, однако скорость прогрессирования у разных больных различна. Более благоприятно течение очаговой формы. Нам приходилось наблюдать случай самопроизвольного обратного развития очаговой формы болезни, подтвержденного гистологически. Прием контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации патологического процесса. Однако влияние беременности, а также использования экзогенных эстрогенов, контрацептивов на течение ЛАМ требует дальнейшего изучения.
type: dkli00155
ДИАГНОСТИКА
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Диагностика ЛАМ представляет значительные трудности. Специфических физикальных признаков болезни нет. Аускультативная картина также не имеет характерных черт. При прослушивании хрипы обнаруживают у 15 - 20% больных. При наличии признаков воздуха, хилезной жидкости или крови в плевральной полости, асцита, а также при наличии соответствующих изменений в легочной ткани можно предположить у больной ЛАМ.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Лабораторные методы исследования (клинический анализ крови, биохимические, иммунологические показатели крови) неинформативны. Определяемая в ряде случаев эозинофилия периферической крови может быть обусловлена аллергизирующим воздействием на организм хилезного экссудата плевральной в полости или других локализаций.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рентгенодиагностика. На рентгенограммах органов грудной клетки у больных с диффузной формой ЛАМ выявляют:
---двустороннее усиление легочного рисунка изза изменений в интерстициальной ткани (рис. 11-34);
---сетчато-очаговые затенения;
---эмфизематозные вздутия до 2 см в диаметре;
---жидкость в плевральной полости (рис. 11-35);
---повышенную прозрачность легочных полей.
path: pictures/11-34.png
Рис. 11-34. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Лимфангиолейомиоматоз легких. Двустороннее усиление легочного рисунка, вызванное изменениями в интерстициальной ткани. Лейомиома слева.
path: pictures/11-35.png
Рис. 11-35. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Лимфангиолейомиоматоз легких. Усиление и деформация легочного рисунка. Хилоторакс справа.
При выраженных мелкокистозных образованиях, эмфизематозных вздутиях на рентгенограмме легкое приобретает вид «кистознобуллезного» (рис. 11-36). Данная рентгенологическая картина резко отличается от картины «сотового» легкого, которое формируется при других интерстициальных заболеваниях легких, например при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Преимущественная локализация кистознобуллезных вздутий - периферические, субплевральные верхние и средние легочные поля.
path: pictures/11-36.png
Рис. 11-36. КТ легких. Лимфангиолейомиоматоз легких, диффузная форма. Множественные кистозно-буллезные образования.
Иногда у больных ЛАМ выявляют признаки несостоятельности грудного лимфатического протока. Очаговая форма ЛАМ на рентгенограммах проявляется множественными очагами различной величины (0,5 - 1,5 см), четко очерченными, без какой-либо преимущественной локализации.
КТВР позволяет выявить двусторонние множественные тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация легочного рисунка. Фокальные затенения по типу матового стекла отмечают у 12% больных [19], фокальные кровоизлияния в альвеолы - у 59% больных ЛАМ [12]. Особенность КТкартины у больных ЛАМ - отсутствие изменений архитектоники сосудистого рисунка даже при почти тотальном замещении легочной ткани кистами [2]. Увеличение лимфатических узлов средостения выявляют менее, чем у 10% пациенток, ретроперитонеальных лимфатических узлов - у 25% больных. В органах брюшной полости (селезенка, почки, лимфатические узлы и др.) КТ нередко выявляет ангиомиолипомы, кисты.
Исследование ФВД. У больных с очаговой формой ЛАМ показатели ФВД могут не изменяться в течение длительного времени. Для диффузной формы ЛАМ характерен обструктивный вариант изменений ФВД: уменьшение ОФВ<sub>1</sub> и снижение скоростных показателей, увеличение бронхиального сопротивления, перестройка ОЕЛ за счет уменьшения ЖЕЛ и увеличения ООЛ. При такой форме ЛАМ формируется синдром генерализованной обструкции. Морфологическая основа этих изменений - пролиферация мышечных волокон в мелких дыхательных путях с деструкцией поддерживающих структур, формирование кистознобуллезных изменений. Этим можно объяснить рефрактерность значительной части больных к бронходилататорам.
Разрушение эластического каркаса приводит к изменению упругих свойств легких, что проявляется в снижении индекса ретракции и увеличении легочной растяжимости. Пролиферация гладкомышечных волокон и деструктивные изменения кровеносных и лимфатических сосудов приводят к нарушению легочного газообмена, поэтому для диффузной формы ЛАМ характерны резкое снижение диффузионной способности легких как при задержке дыхания, так и в устойчивом состоянии вентиляции, и возникновение гипоксемии в покое. Это подтверждают данные исследования ФВД, проведенного специалистами лаборатории клинической физиологии дыхания НИИП СПбГМУ (табл. 11-23): число пациентов - 16 (6 - на начальной стадии ЛАМ, 10 - с развернутой клинической картиной). Гиперкапния развивается лишь в терминальных стадиях болезни.
Таблица 11-23. Результаты исследования ФВД у больных с диффузной формой ЛАМ (n =16)
Показатели
Стадия начальных проявлений заболевания
Стадия развернутой клинической картины заболевания
ОФВ 1, % от должного
84+-8
40±6
МОС 50, % от должного
51+-8
19+-4
