Ангиопульмонографические признаки, характерные для ХТЭЛГ, могут отличаться от таковых при острой ТЭЛА. Изменения ветвей легочной артерии отражают сложные процессы организации и частичной реканализации тромбов в просвете сосуда с утолщением его интимы (рис. 10-11) [15, 28, 37].
path: pictures/10-11-.png
Рис. 10-11. Ангиопульмонограмма больного с ХТЭЛГ. «Ампутация» переднего ствола правой легочной артерии.
Ангиоскопия - метод, специально разработанный для предоперационного обследования больных с ХТЭЛГ. При хроническом тромбэмболическом поражении легочной артерии визуализируются организовавшиеся тромбы, образующие перетяжки и сетчатые структуры в просвете сосуда, а также шероховатости и неровности его внутренней поверхности. Ангиоскопию выполняют при отсутствии признаков поражения проксимальных отделов легочной артерии по данным ангиопульмонографии [13].
Биопсия легкого при ХТЭЛГ неинформативна, поскольку морфологические изменения сосудов и ткани легкого неспецифичны и не отличаются от таковых при других видах легочной гипертензии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальнодиагностический ряд включает в себя заболевания, сопровождающиеся повышением давления в легочной артерии:
---острый эпизод ТЭЛА;
---заболевания легких (ХОБЛ, муковисцидоз, буллезная эмфизема легких, интерстициальные заболевания);
---ангиосаркома легочной артерии;
---опухолевые эмболы легочной артерии;
---паразитарные эмболы (эмболы эхинококка из печени);
---артериит (Такаясу, Бехчета);
---диффузные заболевания соединительной ткани;
---фиброзирующий медиастинит;
---первичная легочная гипертензия.
ЛЕЧЕНИЕ
ЛЕГОЧНАЯ ТРОМБЭНДАРТЕРЭКТОМИЯ
Единственный метод лечения ХТЭЛГ, позволяющий добиться излечения, - тромбэндартерэктомия легочной артерии (ЛТЭЭ). Следует подчеркнуть, что в отличие от тромбэктомии, достаточной при острой ТЭЛА, принципиально важный элемент операции у больных с ХТЭЛГ - одномоментная эндартерэктомия. После успешно проведенной операции ЛТЭЭ у большинства пациентов полностью восстанавливается уровень физической активности. Без операции пациенты с ХТЭЛГ погибают от прогрессирующей правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности. Консервативное лечение заболевания на нынешний день позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния больных и неизбежно заканчивается летальным исходом. ЛТЭЭ служит методом выбора в лечении ХТЭЛГ, и вопрос о возможности выполнения этого вмешательства нужно рассматривать у каждого больного с ХТЭЛГ.
Отбор пациентов и предоперационная оценка
Согласно рекомендациям Американского общества пульмонологов ( American College of Chest Physicians), решать вопрос о целесообразности выполнения ЛТЭЭ у больных с ХТЭЛГ следует при наличии:
---клинических признаков сердечной недостаточности III - IV функционального класса по NYHA [11];
---легочного сосудистого сопротивления >300 дин x с x см<sup>5</sup>;
---данных ангиопульмонографии, свидетельствующих о проксимальном типе поражения легочной артерии (не дистальнее сегментарных артерий).
ЛТЭЭ показана лишь при наличии всех трех перечисленных условий. Такой подход позволяет выделить группу больных, у которых выполнение хирургического вмешательства будет обладать, с одной стороны, максимальным лечебным эффектом, а с другой - минимальным риском послеоперационных осложнений и летальности [12, 39].
С хирургической точки зрения выделяют 4 макроскопических варианта поражения легочной артерии при ХТЭЛГ [27, 44]:
---I - организовавшиеся тромбы в главных или долевых артериях;
---II - утолщение интимы и фиброз без видимых тромбов проксимальнее сегментарных артерий;
---III - фиброз, формирование интимальных сплетений и утолщение интимы дистальнее сегментарных артерий;
---IV - микроскопическая дистальная артериопатия без видимых тромбэмболических изменений.
Лучшие результаты хирургического лечения с максимальным снижением легочного сосудистого сопротивления и самыми низкими показателями летальности достигнуты у больных с I и II типами ХТЭЛГ. При IV типе поражения легочной артерии эндартерэктомия невозможна, а лечебная тактика аналогична таковой у больных с первичной легочной гипертензией.
ЛТЭЭ у больных с ХТЭЛГ противопоказана при наличии:
---серьезной сопутствующей патологии (злокачественные заболевания, декомпенсированный сахарный диабет, выраженная сердечная патология, хроническая почечная недостаточность, требующая диализа);
---легочного заболевания с выраженными рестриктивными или обструктивными нарушениями функции внешнего дыхания.
Вопрос об установке кавафильтров перед ЛТЭЭ у больных с ХТЭЛГ следует решать в зависимости от результатов предоперационного обследования глубоких вен нижних конечностей.
Техника ЛТЭЭ
ЛТЭЭ выполняют под общим обезболиванием путем срединной стернотомии, перикардиотомии, с использованием аппарата искусственного кровообращения, в условиях общей гипотермии (20 0;С) с периодами полной остановки кровообращения в ходе операции. Залогом успеха операции, как уже указывалось, служит не только полное удаление организовавшихся тромботических масс, но также интимы и части средней оболочки сосуда - тромбэндартерэктомии. Тщательное соблюдение методики операции позволяет освободить просвет легочной артерии путем извлечения единого слепка разветвлений сосуда (рис. 10-12).
path: pictures/1012.png
Рис. 10-12. Организовавшиеся тромботические массы, удаленные при легочной тромбэндартерэктомии. Видны слепки просветов субсегментарных артерий (собственное наблюдение).
На заключительном этапе выполняют ушивание дефекта в левой легочной артерии, устранение воздуха из камер сердца, снятие зажима с аорты и постепенное согревание пациента. В этот момент возможно выполнение вмешательств по поводу сочетанной кардиохирургической патологии. Коррекцию трикуспидальной недостаточности не выполняют, поскольку после нормализации давления в легочной артерии регургитация на трикуспидальном клапане значительно уменьшается или исчезает совсем.
ОСЛОЖНЕНИЯ ЛТЭЭ
Результат операции ЛТЭЭ - резкое снижение постнагрузки для правого желудочка, а также перераспределение легочного кровотока. Лечение больных в послеоперационном периоде, вентиляционная и волемическая поддержка направлены на коррекцию этих патогенетических факторов и предотвращение возможных осложнений: реперфузионного отека легких, неврологических нарушений, острой почечной недостаточности, полиорганной недостаточности, общих для любых кардиохирургических вмешательств осложнений (кровотечения, инфекционные осложнения со стороны раны, перикардит, нарушения мозгового кровообращения).
Реперфузионный отек легких - самое частое осложнение, встречаемое в той или иной степени у большей части больных. Развивается в течение первых 24 ч после операции, в редких случаях этот интервал может достигать 72 ч. Максимально выражен в той части легкого, где сосудистое русло было закрыто проксимально расположенными тромбами. Одним из проявлений этого осложнения служит феномен «обкрадывания», когда кровоток устремляется в только что освобожденное русло, а не в ту часть легочного русла, которая до операции не была обтурирована тромбами и находилась под воздействием повышенного давления в легочной артерии. Степень выраженности варьирует от легкой, которая проявляется незначительной гипоксемией, до тяжелой, когда развивается геморрагический альвеолярный отек, клинически проявляющийся диффузным легочным кровотечением, зачастую фатальным. Лечение - вентиляционная поддержка с использованием положительного давления к концу выдоха, устранение гиперкапнии, использование диуретиков, ингаляция оксида азота (мощный вазодилататор, действующий на легочные сосуды, улучшающий легочную гемодинамику и газовый обмен), ингаляция иллопроста (аналог простациклина), использование ГКС с противовоспалительной целью. В некоторых случаях требуется экстракорпоральная оксигенация крови.
