Нарушение процесса лизирования тромба после перенесенного эпизода острой ТЭЛА служит пусковым фактором для развития патологических изменений в легочном сосудистом русле. Развивающаяся с течением времени дистальная артериопатия в значительной степени обусловливает повышение давления в легочной артерии, а также увеличение легочного сосудистого сопротивления. Избирательное дистальное поражение легочного русла служит причиной неэффективности легочной тромбэндартерэктомии у некоторых пациентов.
ФАКТОРЫ РИСКА
У подавляющего большинства больных, перенесших ТЭЛА, не происходит развития ХТЭЛГ, что указывает на наличие особых факторов риска развития этого заболевания, отличных от таковых при ТЭЛА [13, 32]. Патогенез ХТЭЛГ на сегодня изучен не полностью, но принято считать, что повышение тромбогенного потенциала крови (приобретенные или наследственные тромбофилии) и снижение фибринолитических свойств крови являются двумя механизмами, которые лежат в основе патологических процессов, приводящих к хронической обтурации легочной артерии организовавшимися тромботическими массами после перенесенного эпизода ТЭЛА.
Не обнаружено зависимости развития ХТЭЛГ от таких факторов, как гипергомоцистеинемия, повышение уровня Cреактивного белка, фибриногена, фактора VII, протеинов S и C, фактора II, мутации Лейдена фактора V [30]. В то же время не исключена связь развития ХТЭЛГ с повышенным содержанием антифосфолипидных антител и фактора VIII [6, 53].
Среди клинических признаков, наличие которых повышает возможность ХТЭЛГ, отмечали следующие:
---давление в легочной артерии более 50 мм рт.ст. после перенесенной ТЭЛА и возраст более 70 лет [36];
---рецидивы ТЭЛА и обширные дефекты перфузии по данным сцинтиграфии [34];
---спленэктомия в анамнезе, что приводит к повышению тромбогенного потенциала крови вследствие утраты фильтрующей функции селезенки; считают, что при таком варианте развития ХТЭЛГ поражение локализуется в дистальных отделах легочной артерии и, следовательно, коррекция путем тромбэндартерэктомии легочной артерии может быть неэффективна [26];
---хронические воспалительные заболевания, такие, как остеомиелит, болезнь Крона, некоторые хронические заболевания дыхательной системы [4].
Таким образом, ХТЭЛГ и ТЭЛА характеризуются наличием разных факторов риска. Тромбофилии или дефекты в системе фибринолиза если и служат причинами развития ХТЭЛГ, то не единственными.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Обтурация просвета легочной артерии организовавшимися тромботическими массами служит причиной прогрессивного повышения легочного сосудистого сопротивления. Увеличение постнагрузки для правого желудочка приводит к постепенной его дилатации, вызывая ухудшение диастолической функции левого желудочка (рис. 10-7) [9].
path: pictures/10-7-.png
Рис. 10-7. Схема нарушения центрального кровообращения при ХТЭЛГ. Обструкция легочного сосудистого русла приводит к дилатации правого желудочка (ПЖ) и компрессии вследствие этого левого желудочка (ЛЖ) [9].
Клинические проявления заболевания появляются после так называемого периода мнимого благополучия, который обусловлен компенсаторными возможностями правых камер по преодолению возросшего легочного сосудистого сопротивления и продолжается от месяца до года.
Начало заболевания всегда постепенное. Основная жалоба - прогрессирующая одышка при физической нагрузке. При обтурации просвета легочной артерии более чем на 60% появляются признаки правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит, увеличение печени, другие признаки венозной гипертензии), развивается гипоксемия. Выраженная дилатация правого желудочка приводит к нарушению сократительной способности левого желудочка. На этом этапе могут появляться симптомы, связанные с диастолической дисфункцией левого желудочка и снижением сердечного выброса, - стенокардитические боли, синкопальные состояния.
Прогноз у больных с ХТЭЛГ без лечения неблагоприятный и находится в обратно пропорциональной зависимости от уровня давления в легочной артерии. При достижении среднего давления в легочной артерии 50 мм рт.ст. 90% больных погибают в течение ближайших 5 лет (табл. 10-9).
Таблица 10-9. Зависимость выживаемости больных с ХТЭЛГ от уровня легочной гипертензии
Среднее давление в легочной артерии, мм рт.ст.
Пятилетняя выживаемость, %
<30
>90
31–40
45
41–50
35
>50
10
ДИАГНОСТИКА
ХТЭЛГ всегда следует подозревать при наличии одышки, причину которой не удалось установить в ходе обычного обследования. При подозрении на ХТЭЛГ на диагностическом этапе нужно решить три задачи:
---подтвердить наличие легочной гипертензии и оценить ее выраженность;
---выяснить причину развития легочной гипертензии;
---определить возможности хирургической коррекции.
Для подтверждения диагноза ХТЭЛГ используют те же методы исследования, что и при диагностике острой ТЭЛА, однако существуют определенные диагностические признаки, характерные только для ХТЭЛГ.
Отсутствие дефектов перфузии по данным перфузионной сцинтиграфии позволяет исключить ХТЭЛГ. Форма дефектов перфузии при ХТЭЛГ определяет объем выключенного сосудистого русла и всегда соответствует анатомофункциональным единицам легочной ткани (сегментарные, долевые дефекты). При первичной легочной гипертензии сцинтиграфическая картина выглядит подругому: дефекты перфузии, как правило, носят множественный характер, незначительны по величине и не соответствуют структурным частям легкого (рис. 10-8).
path: pictures/10-8-.png
Рис. 10-8. Отсутствие перфузии в нижней доле левого легкого при перфузионной сцинтиграфии.
Трансторакальная ЭхоКГ позволяет оценить следующие признаки, имеющие диагностическое значение при ХТЭЛГ: дилатацию и гипертрофию правого желудочка и правого предсердия; нарушение систолической функции правого желудочка; патологические движения межжелудочковой перегородки; величину регургитации на трикуспидальном клапане; нарушение систолической и диастолической функции левого желудочка, а также ориентировочно давление в легочной артерии (рис. 10-9). Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет оценить состояние межпредсердной перегородки (наличие открытого овального окна), а также визуализировать тромбы в проксимальных отделах легочной артерии. ЭхоКГ помогает и отслеживать уровень легочной гипертензии, сократительную способность сердца в периоде последующего наблюдения после выполнения тромбэндартерэктомии легочной артерии.
path: pictures/10-9-.png
Рис. 10-9. Эхокардиограмма при ХТЭЛГ. Дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, уменьшение конечного диастолического объема левого желудочка.
КТ при ХТЭЛГ позволяет визуализировать наличие тромботических масс, расположенных эксцентрично, неравномерное утолщение стенки легочной артерии, увеличение правого желудочка, расширение центральных легочных артерий, анастомозы легочных сосудов с бронхиальными артериями, изменения в легочной ткани, свидетельствующие о перенесенных эпизодах ТЭЛА (рис. 10-10). Благодаря высокой разрешающей способности современная КТ может заменить сцинтиграфию и даже иногда ангиопульмонографию.
path: pictures/10-10-.png
Рис. 10-10. КТ грудной клетки с контрастированием при ХТЭЛГ. Визуализируются организовавшиеся тромботические массы в просвете артерии нижней доли левого легкого.
Магнитнорезонансная томография (МРТ) уступает КТ в разрешающей способности, но обладает одинаковой с перфузионной сцинтиграфией информативностью для проведения дифференциальной диагностики между ХТЭЛГ и первичной легочной гипертензией. МРТ предоставляет широкие возможности визуализации структур сердца, что, учитывая неинвазивный характер исследования, может использоваться неоднократно для оценки состояния камер сердца в послеоперационном периоде.
