КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
При микроскопическом полиангиите в 30% случаев встречаются изменения верхних дыхательных путей в виде атрофии слизистой носа и некротического ринита. Они, в отличие от гранулематоза Вегенера, обычно носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. При биопсии слизистой носа не отмечается формирования гранулем.
У 30 - 40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа и среднего уха. Почти с такой же частотой встречаются и другие клинические проявления системного некротизирующего васкулита - эписклерит, боли в животе, реже периферическая полинейропатия. Перечисленные выше симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжелой патологии почек и легких, определяющих нозологическую самостоятельность и прогноз при данном заболевании.
Поражение легких наблюдается у 12 - 29% больных. Морфологически оно представлено некротизирующим альвеолитом, капилляритами и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и легочное кровотечение.
По данным рентгенологического обследования легких, наиболее часто (80%) выявляются инфильтраты в них, без распада, нередко с реакцией плевры, регистрируются признаки альвеолита. Фиброзирующий альвеолит может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2 - 3 года до появления других клинических признаков болезни (поражение кожи, почек) [35]. На фоне лечения цитотоксическими препаратами обычно отмечается положительная динамика клинических и рентгенологических изменений в легких.
ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время не существует классификационных критериев заболевания, и его диагноз основывается на клинической картине, данных иммунологического и морфологического исследований.
Различия в клинической картине между микроскопическим полиангиитом и гранулематозом Вегенера заключаются в первую очередь в более частом и тяжелом поражении верхних дыхательных путей при последнем, а для полиангиита характерно быстрое нарушение функции почек. Отличия также включают в себя данные исследований - гистологического (отсутствие гранулем при микроскопическом полиангиите) и иммунологического (антитела к ПР3 при гранулематозе Вегенера и к МПО - при микроскопическом полиангиите).
Комбинированная терапия ГКС и циклофосфамидом является основой лечения данного заболевания (см. табл. 10-11).
Прогноз при микроскопическом полиартериите во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость больных составляет 65%, кроме того, причиной смерти являются массивные легочные кровотечения, инфекционные осложнения, связанные с проводимой терапией.
type: dkli00231
СИНДРОМ ЧЕРДЖА - СТРОС
Синдром Чарджа - Стросс - эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией [1].
Болезнь впервые была описана в конце 30х годов XX века и включена в рубрику узелкового полиартериита в 1951 г. J. Churg и L. Strauss [36]. В течение длительного времени она рассматривалось в рамках астматической формы этого заболевания или как эозинофильный гранулематозный васкулит. В настоящее время синдром Черджа - Строс выделяют в отдельную нозологическую форму [37].
Болезнь встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще болеют мужчины (соотношение мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).
Несмотря на наличие у большинства больных бронхиальной астмой (БА) или аллергического ринита, у их родственников не отмечается накопления случаев аллергических заболеваний. Не выявлено также связи синдрома Черджа - Строс с инфекцией и иммуногенетическими маркерами.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В течение заболевания условно выделяют 3 фазы [38]. В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных преобладают аллергический ринит, полиноз и БА. Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов крови и выраженной их миграцией в ткани. В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит. В третьей фазе на фоне частых, тяжело протекающих приступов БА появляются признаки системного васкулита.
Основным проявлением заболевания является синдром гиперреактивности бронхов. В большинстве случаев он предшествует васкулиту. На начальном этапе болезни бронхоспазм выражен умеренно. Затем постепенно наблюдается развитие тяжелой БА, требующей назначения системной терапии ГКС более чем у 70% больных [8]. Обострения болезни бывают частыми, плохо контролируются приемом умеренных доз ГКС. Интервалы между ремиссией постепенно сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений БА нарастает. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием бронхоэктатической болезни. Часто с началом васкулита наблюдается уменьшение астматических приступов, а в некоторых случаях отмечается и ремиссия БА.
Поражение верхних дыхательных путей включает аллергический ринит, рецидивирующий синусит и полипоз носа. Изредка наблюдается некроз слизистой.
ДАННЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
На рентгенограммах грудной клетки обнаруживаются инфильтраты неоднородного, транзиторного характера. Они могут распространяться на всю долю легкого, но чаще локализованы в нескольких сегментах. Инфильтраты быстро подвергаются обратному развитию при назначении ГКС. В отличие от гранулематоза Вегенера узловатые и билатерально расположенные инфильтраты редко осложняются формированием аспетической полости. Иногда наблюдается увеличение лимфатических узлов средостения. Часто встречаются плевральные изменения. Экссудативный плеврит содержит большое число эозинофилов.
Данные КТ и КТВР свидетельствуют о наличии периферических паренхиматозных инфильтратов, проявляющихся феноменом «матового стекла», утолщении стенок бронхов и их дилатации вплоть до образования бронхоэктазов. Диагностируются изменения со стороны сосудов легких - расширение с остроконечными окончаниями.
Характерным лабораторным признаком синдрома Черджа - Строс является эозинофилия (более 1,0x10<sup>9</sup>/л у 97% больных), которая может наблюдаться на любой стадии заболевания. Эозинофилы преобладают (4 - 66%) и в БАЛ. Данный признак является более чувствительным для оценки активности заболевания, чем эозинофилия крови.
ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Классификационные критерии синдрома Черджа - Строс включают 6 основных проявлений: БА, эозинофилия более 10%, моно или полинейропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы, экставаскулярная тканевая эозинофилия [37]. Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. Трансбронхиальная биопсия обычно позволяет получить достаточный материал для приведения гистологического исследования, также информативна биопсия слизистой верхнего отдела дыхательных путей.
Заболевание может быть заподозрено у пациентов среднего возраста с длительно текущей БА, аллергическим ринитом и эозинофилией при развитии у них признаков системной патологии, включающей множественный мононеврит, легочные инфильтраты, кардиомиопатию.
Дополнительную информацию несет исследование ANCA. Их обнаружение, как правило, свидетельствует о синдроме Черджа - Строс. Определение ANCA также важно для оптимального выбора терапии. Установлена определенная взаимосвязь между их наличием и особенностями клинической картины, а также патогенезом заболевания (табл. 10-12) [39].
Таблица 10-12. Особенности синдрома Черджа - Строс в зависимости от наличия ANCA
Признак
ANCA «+»
ANCA «–»
