Признак
Нозологические формы
Гранулематоз
Вегенера
Синдром Черджа–Строс
Микроско-
пический
полиангиит
Геморра-гический
васкулит
Криоглобулине-мический васкулит
Изолированный легочный капиллярит
Внелегочные проявления
Поражение верхних дыхательных путей
Часто тяжелый, деструктивный синусит
Полипоз носа, ринит
Редко синусит
–
–
–
Гломерулонефрит
+++
++
+++
+
++
–
Другие проявления
Поражение кожи, глаз, нервной системы
Поражение кожи, сердца, нервной системы
Поражение кожи, нервной системы
Поражение кожи
Поражение кожи, нервной системы
–
Лабораторные нарушения
ANCA
80–90%
(аПР-3 >>аМПО)
30–50%
(аМПО >> аПР-3)
80–90%
(аМПО >> аПР-3)
5%
(аМПО)
–
–
Другие признаки
Лейкоцитоз, анемия
Эозинофилия, IgE
Лейкоцитоз,
анемия
IgA
Криоглобулины, HCV,
РФ (90–100%)
Лейкоцитоз, анемия
Поражение легких
+++
+++
++
+
+
+++
Функциональные тесты
Обструкция/рестрикция,
DL co↓ или при диффузных альвеолярных
геморрагиях
Обструкция
DL coпри диффузных альвеолярных геморрагиях
DL co
DL co↓
DL coпри диффузных альвеолярных гемор-рагиях
КТВР
Множественные узелки, полости, симптом «матового» стекла
Мигрирующий симптом «матового» стекла и/или уплотнения
Симптом «матового» стекла, уплотнения
Симптом «матового» стекла
Инфильтраты, фиброз
Симптом «матового» стекла
Основные морфологи-ческие признаки
Некротизирующий гранулематозный васкулит, бронхиолит, капиллярит,
диффузные альвеолярные
геморрагии (редко)
Экстраваскулярная гранулема,
эозинофильная пневмония, васкулит
Капиллярит,
диффузные альвеолярные
геморрагии
Капиллярит
Васкулит мелких и средних артерий
Капиллярит, диффузные альвеолярные
геморрагии
Исследование БАЛ
Нейтрофилы, эритроциты, сидерофаги (>30%)
Эозинофилия (>33%)
Эритроциты, сидерофаги (>30%)
–
T-лимфоциты
Эритроциты, сидерофаги (>30%)
Примечания. «+++» - очень часто; «++» - часто; «+» - редко; « - «; - отсутствует; - повышение; ↓ - снижение.
Диагноз заболевания основывается на классификационных критериях, включающих 10 признаков: снижение массы тела более чем на 4 кг; сетчатое ливедо; боль или болезненность яичек; миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей; моно или полинейропатия; повышение диастолического давления более 90 мм рт.ст.; увеличение уровня мочевины или креатинина в крови; наличие инфекции вирусом гепатита В; артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий); данные биопсии, свидетельствующие о наличии некротизирующего васкулита [49]. Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.
В целом терапия узелкового полиартериита не отличается от ANCAассоциированных васкулитов. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано применение плазмафереза, противовирусных препаратов (ламивудин).
На фоне комбинированной терапии ГКС и цитостатиками 5летняя выживаемость составляет 60 - 80%. Наибольшее число летальных исходов регистрируется в первый год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечнососудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, желудочнокишечного тракта, ЦНС и развитие кардиомиопатии.
type: dkli00237
БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
Болезнь Кавасаки - артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизистокожным лимфонодулярным синдромом [1]. Первый случай заболевания был выявлен в Японии в 1961 г., но приоритет описания болезни принадлежит T. Kawasaki (1967).
Болезнь встречается главным образом в раннем детском возрасте с приблизительно одинаковой частотой среди мальчиков и девочек (соотношение 1,4:1,0). Наиболее подвержены болезни представители желтой расы. Подавляющее большинство детей заболевают в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на первые 2 года жизни ребенка.
Клиническая картина болезни Кавасаки складываются из нескольких синдромов: лихорадки, поражения кожных покровов и слизистых, патологии со стороны оболочек сердца и коронарных артерий, а также системных проявлений воспалительного процесса.
По данным японских авторов, рентгенологические признаки поражения легких встречаются у 14,7% детей [50]. Обычно они появляются в течение 10 дней от момента начала заболевания. Преобладает (89,5%) сетчатый характер легочного рисунка с мелкими узелками, перибронхиальные утолщения (21,1%), явления эксудативного плеврита (15,8%) и ателектазы (10,5%).
Диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен при наличии у больного 5 из 6 симптомов: резистентная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более; двусторонний конъюнктивит; типичные изменения губ и полости рта; острое негнойное увеличение лимфоузлов шеи; полиморфная сыпь, преимущественно на туловище; изменения кистей и стоп. В случае наличия у пациента 4 симптомов диагноз болезни правомочен при их сочетании с обнаружением (по данным двумерной эхокардиографии или коронароангиографии) аневризм венечных артерий.
Cамым эффективным методом лечения является назначение внутривенного иммуноглобулина. Наиболее оптимальный режим - однократное введение в дозе 2 г/(кгxсут) в первые 10 дней от начала болезни. При необходимости процедуру повторяют через 5 - 7 дней. Для предотвращения тромбоза коронарных артерий оправдано дополнительное назначение аспирина (3 - 5 мг/(кгxсут)). ГКС показаны больным, резистентным к такой терапии.
