Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.

type: dkli00238

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Гигантоклеточный артериит - гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [1].

Гигантоклеточным артериитом страдают почти исключительно люди белой расы. Заболеваемость варьирует в широких пределах - от 0,5 до 23,3 на 100 тыс. населения старше 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин (соотношение 3:1).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

В большинстве случаев симптомы болезни появляются постепенно. Конституциональные проявления включают лихорадку (субфебрильную и фебрильную), которая нередко в течение длительного времени является единственным проявлением заболевания, проливные поты, общую слабость, анорексию, снижение массы тела (до 10 кг и более в течение нескольких месяцев), депрессию. Сосудистые расстройства зависят от локализации воспалительного процесса в артериальном русле. Ревматическая полимиалгия встречается у 40 - 60% больных.

Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных [51, 52]. Преобладает непродуктивный кашель на фоне лихорадки. Эти симптомы могут первыми проявлениями заболевания. Значительно реже встречаются боли в грудной клетке и горле. Последние часто достигают значительной выраженности и, повидимому, обусловлены поражением ветвей наружной сонной артерии, преимущественно a. pharyngea ascendens.

Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно легкие. Имеются лишь отдельные описания подобных наблюдений. При рентгенографии и КТ легких выявляются базальный интерстициальный фиброз, диффузные ретикулярные изменения легочного рисунка, множественные узелки, аневризмы грудного отдела аорты.

Результаты исследования БАЛ у больных с клиническими, признаками патологии респираторной системы, но без рентгенологических изменений, позволяют выявить признаки Tлимфоцитарного альвеолита с преобладанием CD4⁺лимфоцитов.

ДИАГНОЗ

Диагноз гигантоклеточного артериита основывается на классификационных критериях, включающих 5 признаков: начало заболевания после 50 лет; появление «новых» головных болей; изменения височной артерии; увеличение СОЭ; изменения при биопсии височной артерии [53]. Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Заболевание должно быть заподозрено у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами ревматической полимиалгии, значительным увеличением СОЭ и анемией. Для подтверждения диагноза целесообразно проведение биопсии височной артерии. Однако поскольку при гигантоклеточном артериите нередко наблюдается очаговое сегментарное поражение сосудов, отрицательные результаты при биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз. Кроме того, это не является основанием не назначать ГКС.

ЛЕЧЕНИЕ

ГКС - препараты выбора при гигантоклеточном артериите. Преднизолон применяется в дозе 40 - 60 мг/сут в несколько приемов до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов с постепенным снижением дозы до поддерживающей. При тяжелом течении проводят пульстерапию метилпреднизолоном с последующим переходом на поддерживающую дозу преднизолона 20 - 30 мг/сут или к лечению добавляют метотрексат (15 - 17,5 мг/нед). При назначении метотрексата необходимо помнить о возможности развития на его фоне пневмонита.

Дительность терапии оценивается индивидуально у каждого больного. Если в течение 6 мес на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено. Прием аспирина (100 мг/сут) снижает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф.

В целом прогноз для жизни больных гигантоклеточным артериитом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.

type: dkli00239

АРТЕРИИТ ТАКАЯСУ

Артериит Такаясу - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет [1]. Приоритет описания болезни принадлежит D. Savori (1856), но свое название она получила благодаря работам японских офтальмологов, одним из которых был M. Takayasu (1908).

Клинические проявления артериита Такаясу включают неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений: похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, боли в животе. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия. В развернутой стадии болезни в результате прогрессирующего окклюзионного поражения артерий появляются признаки ишемии отдельных органов и тканей. Отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

Согласно общепринятым классификациям патология основного ствола легочной артерии или ее ветвей в сочетании (или без него) с любым другими патологическими изменениями аорты и отходящих от нее артерий относится к 4му анатомическому типу заболевания.

Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у ¹/₄ больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохаркание. Напротив, по данным ангиографии, изменения со стороны легочной артерии наблюдаются почти у 60% больных [54]. Преобладают стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого. Легочная гипертензия, дилатация и аневризмы легочной артерии, а также изолированные изменения, клинически напоминающие тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА), встречаются редко. Результаты ангиографии не позволяют дифференцировать наличие или отсутствие активного воспалительного процесса в стенке легочной артерии. Для этих целей предпочтительнее использовать КТ и МРТангиографию [7].

Частота выявления инфильтратов легких, выпотного плеврита, интерстиционального фиброза в базальных отделах и легочных геморрагий, приводящих к выраженной дыхательной недостаточности, не превышает 5% случаев. Как осложнение иммуносупрессивной терапии заболевания описаны единичные случаи развития аспергилломы [55].

Учитывая частое субклиническое поражение легких при артериите Такаясу, для его выявления наряду с КТ и МРТангиографией целесообразно проведение перфузионного сканирования легких и функциональных легочных тестов.

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем [56]. При рентгенологическом исследовании легких наблюдаются усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры.

ДИАГНОЗ

Диагноз артериита Такаясу может быть поставлен согласно классификационным критериям, предлагаемым рядом авторов [57, 58]. Классификационные критерии АКР включают 6 признаков: возраст <40 лет; перемежающаяся хромота конечностей; ослабление пульса на плечевой артерии; разница систолического артериального давления > 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях; шум на подключичных артериях или брюшной аорте; изменения при ангиографии. Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

Терапия артериита Такаясу включает назначение преднизолона (1 мг/(кгxсут), не более 60 мг/сут), позволяющее у 60% больных достичь ремиссии и снизить дозу препарата. У остальных пациентов наступает обострение болезни, требующее применения цитотоксических препаратов (метотрексат, циклофосфамид). Метотрексата (17,5 мг/нед) в сочетании с небольшими дозами преднизолона позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов, быстрее снизить дозу ГКС и поддерживать более длительную ремиссию. Для быстрого купирования воспалительного процесса в течение 6 - 9 мес проводят ежемесячные курсы пульстерапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом [59].