Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г.

С целью уменьшения пролиферативных изменений в артериях показано назначение аспирина (100 мг/сут) и статинов. Длительность поддерживающей терапии ГКС зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ, СРБ) и, как правило, составляет не менее 2 - 5 лет.

При артериите Такаясу 5 - 10 - 15летняя выживаемость достигает 80 - 90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже - разрыв аневризмы аорты (5%).

type: dkli00240

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, частым поражением глаз и рядом проявлений, включающим патологию суставов, желудочнокишечного тракта, нервной системы и сосудов [60].

В 1937 г. турецкий дерматолог Hulusi Behcet опубликовал сообщение о трех случаях заболевания, позднее названного его именем. Типичным проявлениям болезни является клиническая триада, включающая рецидивирующий афтозный стоматит, язвы половых органов и увеит. Болезнь Бехчета рассматривается как системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров. В отличие от других васкулитов изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Поражение артерий составляет примерно 12% от всех сосудистых проявлений болезни, обычно развивается поздно, через 3 - 8 лет от начала заболевания, но возможно его появление до классических клинических признаков болезни. Именно с сосудистой патологией связаны клинические симптомы поражения легких, встречающиеся в 7 - 18% случаев.

Больные предъявляют жалобы на непродуктивный кашель, одышку, боли в грудной клетке и кровохаркание. В основном (у 89% больных) они являются проявлением поражения легочной артерии, ее ветвей с образованием аневризм, обычно множественных, в том числе расслаивающихся [61]. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с плохим прогнозом, при этом ее разрыв - основная причина смерти больных. Значительно реже встречаются окклюзии сосудов или их сочетание с аневризмами.

Достаточно часто (в 76% случаев) обнаруживаются узелковые образования в паренхиме легких, локализованные ближе к корню. У 54% и 59% больных отмечается формирование полостей и явления экссудативного плеврита соответственно. Встречаются легочные артериальные и венозные тромбозы, инфаркты.

ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ

Диагноз болезни Бехчета основывается на диагностических критериях Международной группы по ее изучению, опубликованных в 1990 г. [62]. Согласно данным критериям для диагноза необходимо наличие афтозного стоматита в сочетании с любыми двумя следующими признаками - рецидивирующим изъязвлением половых органов, поражением глаз, кожи или положительным тестом патергии.

Для купирования поражения легких требуется назначение комбинированной терапии ГКС и иммуносупрессантами, которая приводит к уменьшению размеров аневризм [63]. Для индукции ремиссии применяют ГКС в сочетании циклофосфамидом. В период ее поддержания предпочтительнее комбинация преднизолона и азатиоприна. Имеются отдельные наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией циклоспорином А в сочетании с непрямыми антикоагулянтами.

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов легких в целом благоприятный, 5летняя выживаемость больных составляет 100%. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии. При ней, несмотря на лечение, летальность составляет до 50%.

type: dkli00241

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

Облитерирующий тромбангиит - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Первое описание заболевания принадлежит F. Winiwarter (1879). В 1908 г. L. Buerger выделил его в отдельную нозологическую форму [64]. Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. Морфологическую основу болезни в основном составляют продуктивные, реже продуктивнодеструктивные артерииты, часто сочетающиеся с флебитом, а иногда и с тромбофлебитом.

В клинической картине болезни доминируют симптомы поражения артериального (ишемия) и венозного русла нижних конечностей. В 18% случаев наблюдаются флебиты и тромбозы глубоких вен нижних конечностей, иногда сопровождающиеся ТЭЛА. Изолированное поражение сосудов легких наблюдается чрезвычайно редко [6].

Самым эффективным способом предотвращения прогрессирования болезни является полный отказ от курения (активного или пассивного). На этапе индукции ремиссии целесообразно применять ГКС и циклофосфамид в виде повторных ежемесячных курсов пульстерапии в течение 3 - 6 мес, в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (100 мг/сут), синтетическими аналогами простациклина и пентоксифиллином (600 - 800 мг/сут). При ТЭЛА показаны низкомолекулярные, фракционированные гепарины и/или варфарин.

Смертность больных при облитерирующем тромбангиите не превышает общую в популяции. Смертельные исходы наиболее часто встречаются при поражении кишечника, ТЭЛА и инфекционных осложнениях заболевания.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference // Arthr.Rheum. 1994. V.37. P.187-192.

2. Lie J.T. Nomenclature and classification of vasculitis: plus ca change, plus c'est la meme chose // Arthr.Rheum. 1994. V.37. P.181 - 186.

3. Jennette J.C., Falk R. Nosology of primary vasculitis // Curr.Opin.Rheumatol. 2007. V.19. P.10-16.

4. Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture-recapture estimate // Arth.Rheum. 2004. V.51. P.92-99.

5. Somer T., Finegold S.M. Vasculitides associated with infections, immunisations, and antimicrobial drugs // Clin.Infect.Dis. 1995. V.20. P.1010 - 1036.

6. Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. М., 1980.

7. Manganelli P., Fietta P., Carotti M. et al. Respiratory system involvement in systemic vasculitides. // Clin.Exp.Rheumatol. 2006. V .24. (2 Suppl 41). S .48-59.

8. Чучалин А.Г. Первичные системные и легочные васкулиты // Пульмонология. 2001. N.4. С. 6-13.

9. Bacon P.A. The spectrum of Wegener’s granulomatosis and disease relapse // N.Engl.J. Med. 2005. V. 352. P. 330-332.

10. Насонов Е.Л., Бекетова Т.В., Баранов А.А. и др. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела при системных васкулитах // Клин.мед. -

11. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Насонов Е.Л. и др. Клиническое значение и патогенетические аспекты поражения почек, связанного с антителами к цитоплазме нейтрофилов // Вестник РАМН. 1995. N.5. С.34 - 39.

12. Kallenberg C.G.M. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis // Curr.Opin.Rheumatol. 2007. V.19. P.17-24.

13. Flossmann O., Bacon P.A. de Groot K. et al. Development of comprehensive disease assessment in systemic vasculitis // Ann. Rheum Dis. 2007. V.66. P. 283-292.

14. Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots R.J. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis // Q.J.Med. 1994. V.87. P.671 - 678.

15. Stone J.H., Hoffman G.S., Merkel P.A. et al. A disease-specific activity index for Wegener’s granulomatosis. Modification of the Birmingham vasculitis activity score // Arthr.Rheum. 2001. V.44. P.912 -

16. Exley A.R., Bacon P.A., Luqmani R.A. et al. Development and initial validation of the vasculitis damage index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthr.Rheum. 1997; 40:371 -