Таблица 10-16. Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003).
1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1.1. Идиопатическая (первичная) ЛАГ
1.2. Семейная ЛАГ
1.3. Ассоциированная с:
1.3.1. системными заболеваниями соединительной ткани
1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.3.3. портальной гипертензией
1.3.4. ВИЧ-инфекцией
1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гоше, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)
1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров:
1.4.1. Легочная веноокклюзионная болезнь
1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
2. ЛГ, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца
2.1. Нарушение наполнения левого желудочка
2.2. Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки)
3. ЛГ, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Нарушения дыхания во время сна
3.4. Альвеолярная гиповентиляция
3.5. Высокогорная ЛГ
3.6. Неонатальные поражения легких
4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний
4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий
4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистального русла легочных артерий
4.3. Нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)
5. Смешанные формы:
Саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)
Таблица 10-17. Хронические респираторные заболевания, приводящие к развитию ЛГ
1. Обструктивные заболевания легких
1.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
1.2. Муковисцидоз
1.3. Бронхоэктатическая болезнь
1.4. Облитерирующий бронхиолит
2. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ)
2.1. ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ):
2.2. Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП)
2.2.1. Идиопатический легочный фиброз
2.2.2. Неспецифическая интерстициальная пневмония
2.2.3. Другие формы ИИП
2.3. Саркоидоз
2.4. Гистиоцитоз Х
2.5. Лимфангиолейомиоматоз
2.6. Другие формы ИЗЛ
3. Альвеолярная гиповентиляция
3.1. Синдром ожирения-гиповентиляции
3.2. Кифосколиоз
3.3. Нейромышечные заболевания
4. Нарушения дыхания во время сна
4.1. Синдром обструктивного апноэ во время сна (СОАС)
4.2. Центральное апноэ во время сна
4.3. Синдром «перекреста» (сочетание ХОБЛ и обструктивного апноэ во время сна)
5. Высокогорная ЛГ
6. Неонатальные поражения легких
Критерием наличия ЛГ при хронических респираторных заболеваниях является повышение среднего давления в легочной артерии (Рра) в условиях покоя выше 20 мм рт.ст. (в норме данный показатель находится в пределах 9 - 16 мм рт.ст.). Кроме ЛГ, очень популярным понятием является cor pulmonale - легочное сердце. Комитет экспертов ВОЗ предложил следующее определение: « Cor pulmonale - ...гипертрофия правого желудочка, являющаяся следствием заболеваний, нарушающих функцию и структуру легких«;. Однако данное патологоанатомическое определение было дано около 40 лет назад и в настоящее время не совсем удобно для использования в клинической практике, поэтому некоторые эксперты предлагают отожествлять понятия «легочная гипертензия» и cor pulmonale, используя такое определение: « Cor pulmonale - легочная артериальная гипертензия, являющаяся следствием заболеваний, нарушающих функцию и/или структуру легких; легочная артериальная гипертензия приводит к развитию гипертрофии и дилатации правого желудочка и со временем может привести к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности».
type: dkli00255
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У БОЛЬНЫХ ХОБЛ
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является одной из ведущих причин заболеваемости и смертности во всем мире. ХОБЛ определяют как заболевание, характеризующееся ограничением воздушного потока, которое не полностью обратимо; ограничение воздушного потока обычно прогрессирует и связано с патологическим воспалительным ответом дыхательных путей на повреждающие частицы или газы. ЛГ являются прогностически неблагоприятными осложнениями ХОБЛ. В мультицентровом проспективном исследовании, проведенном в странах Европы, было показано, что легочное сердце занимает второе место в структуре общей смертности больных ХОБЛ, уступая лишь дыхательной недостаточности.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЛГ У БОЛЬНЫХ ХОБЛ
Точная распространенность ЛГ у больных ХОБЛ неизвестна, т.к. исследования с использованием надежных методов оценки давления в легочной артерии (катетеризация центральных вен) в большой выборке больных ХОБЛ никогда не проводились. Согласно данным аутопсийных исследований, признаки гипертрофии правого желудочка встречаются у 40% всех больных, умерших от ХОБЛ. В клинических исследованиях, включавших относительно небольшое число больных, были получены сходные данные: при использовании прямых методов оценки давления Рра выше 20 мм рт.ст. в покое было выявлено у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения. Распространенность ЛГ и легочного сердца зависит от степени тяжести функциональных изменений заболевания: при значениях показателя объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ<sub>1</sub>) ниже 600 мл, частота развития легочного сердца приближается к 70%. Thabut et al. оценивали легочную гемодинамику у 251 больных ХОБЛ, являвшихся кандидатами для трансплантации легких или хирургической редукции легочного объема (средний ОФВ<sub>1</sub> 24±12%). Рра выше 25 мм рт.ст. было обнаружено у 50,2% больных; у большинства значения Рра находились в диапазоне 25 - 35 мм рт.ст. (рис. 10-23).
path: pictures/10-23.png
Рис. 10-23. Распределение Рра у больных ХОБЛ (Thabut et al., 2005).
В большинстве случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкаяумеренная. В табл. 10-18 приводится сравнение гемодинамических параметров при идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) и вторичных формах ЛГ. Однако при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ: в двух работах Рра более 40 мм рт.ст. было отмечено у 27 из 998 больных ХОБЛ (2%) и у 16 из 215 больных ХОБЛ (7%). Для всех больных ХОБЛ с выраженной ЛГ характерными функциональными особенностями являлись: значительное снижение диффузионной способности легких, тяжелая гипоксемия без гиперкапнии и умеренное снижение ОФВ<sub>1</sub> - около 50%.
Согласно традиционным представлениям больных ХОБЛ условно можно разделить на две большие группы: «синие отечники» (бронхитический тип) и «розовые пыхтельщики» (эмфизематозный тип). Считалось, что развитие ЛГ характерно для «синих отечников», однако недавние исследования показали неожиданно высокую частоту ЛГ у больных с эмфиземой. В исследовании Sharf et al., включавшем 120 больных с тяжелой эмфиземой (средние ОФВ<sub>1</sub> - 27% от нормы; РаО<sub>2</sub> - 66 мм рт.ст.), доля больных с Рра > 20 мм рт.ст. в покое составила 91%.
Таблица 10-18. Сравнение функциональных показателей и параметров гемодинамики при различных формах ЛГ.
ИЛАГ
ХОБЛ
ИЛФ
СОАС
Исследование
Rich et al., 1987
Weitzenblum et al., 1981
Weitzenblum et al., 1983
